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Forme systémique d' AJI

 

Epidémiologie

-         Début le plus souvent entre 1 et 5 ans

-         Garçons = Filles

-         Environ 10% des AJI

 

Clinique

La forme systémique d’AJI dite maladie de Still se caractérise par l’importance des signes extra-articulaires.

 

-         Arthrites :

o       Oligo- ou polyarthrite, tendant à se majorer avec le temps

o       Atteinte des petites ou des grosses articulations

o       Apparition parfois plusieurs mois ou années après les autres symptômes

o       Arthralgies sans arthrites dans 1/3 des cas

-         Fièvre :

o       Pics fébriles quotidiens (1 ou 2/jour) avec retour à l’apyrexie entre les pics

o       Parfois au-delà de 39°C

-         Atteinte cutanée :

o       Concomitante des pics fébriles

o       Le plus souvent, macules rosées

o       Parfois, atteinte pseudo-urticarienne

-         Hépatomégalie et/ou splénomégalie et/ou adénopathie

-         Sérite : péricardite, pleurésie ou péritonite

 

Biologie

Aucun examen biologique n’est spécifique du diagnostic de forme systémique d’AJI.

-         Syndrome inflammatoire biologique constant

-         Ferritine élevée

-         Ferritine glycosylée diminuée

 

Diagnostic positif

Il repose sur les critères d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR (International League of Associations of Rheumatology) :

-         Arthrite d’au moins une articulation, évoluant depuis plus de 2 semaines, objectivée au moins 3 jours consécutifs

-         Fièvre concomitante ou ayant précédée l’atteinte articulaire, objectivée au moins 3 jours consécutifs

-         Au moins un signe parmi :

o       Rash érythémateux, fugace, migrateur

o       Polyadénopathie

o       Hépatomégalie et/ou splénomégalie

o       Epanchement pleural ou péricardique

-         Absence des critères d’exclusion :

o       Antécédent personnel ou familial de psoriasis

o       Arthrite chez un garçon HLA B27+ ayant débuté après l’âge de 6 ans

o       Antécédent personnel ou familial (1er degré) de spondylarthrite ankylosante, d’arthrite, d’enthésite ou de sacroiliite, d’entéropathie inflammatoire ou d’uvéite antérieure aigue

 

Evolution

            La principale complication pouvant survenir au cours des formes systémiques d’AJI est le syndrome d’activation macrophagique (SAM). Un SAM se manifeste par une altération de l’état général, une fièvre continue, des cytopénies, une diminution du fibrinogène, une augmentation des triglycérides et de la ferritine. Les images d’hémophagocytose sur le myélogramme sont inconstantes. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.

 

            L'évolution se fait soit vers l'absence de récidive, soit vers des récidives avec poussées itératives de signes systémiques, soit vers une évolution chronique polyarticulaire souvent sévère et destructrice. L'hétérogénéité des ces évolutions témoigne de la grande variété des formes cliniques regroupées sous le terme d'AJI systémique (maladie de Still).

 

Traitement

-         Traitements utilisés en première intention :

o       AINS

o       Corticoïdes oraux ou intraveineux en cas d'atteinte sévère

 

-         Traitements utilisés en deuxième intention :

      Devant des signes systémiques prédominants:

o       Anti-Il1: Anakinra (Kineret®), Canakinumab (Ilaris®)

o       Anti-Il6: Tocilizumab (Roactemra®)

 

Devant des signes articulaires prédominants:

o       Méthotrexate (Novatrex®, Metoject®)

o       Anti TNF alpha (Rémicade®, Humira®, Enbrel®)

o       Abatacept (Orencia®)

          

Mesures associées :

-         Antalgiques

-         Kinésithérapie, ergothérapie, rééducation fonctionnelle

-         Education thérapeutique

-         Vaccinations

-         Prise en charge psychologique

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-      Pour avoir accès à des fiches supplémentaires:   http://www.printo.it/pediatric-rheumatology/information/Francia/1.htm

-         Pour découvrir Kourir, l’association pour les enfants atteints d’arthrite juvénile idiopathique : www.kourir.org

-      Pour avoir accès aux recommandations des sociétés savantes:

o       EULAR recommendations for vaccination in paediatric patients with rheumatic diseases

o       Recommandations pour la prise en charge de la forme systémique

o       Recommandations pour la prise en charge des formes oligoarticulaires et polyarticulaires (en dehors de la polyarthrite rhumatoïde)

-         Pour avoir accès au PNDS (protocole national de diagnostic et de soins) : www.has-sante.fr, rubrique « évaluation & recommandation »

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge les AJI

 

 

 

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