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Maladie de Behcet

 

Définition

 

-         Maladie rare

-         Maladie inflammatoire

-         Maladie systémique : peut toucher de nombreux organes

-         Origine inconnue

 

Epidémiologie

 

-         1/50000 en Europe

-         Hommes = Femmes

-         Début le plus souvent à l’âge adulte

-         Plus fréquente au Moyen Orient, en Turquie, au Japon et autour du Bassin Méditerranéen

 

Clinique

 

La maladie de Behcet (MB) se caractérise par la survenue d’aphtes buccaux et génitaux parfois associés à d’autres complications viscérales. C’est une maladie chronique qui évolue par poussées.

 

            Aphtes buccaux

            Ils sont presque constants. Les aphtes buccaux de la MB ne sont pas différents des aphtes vulgaires rencontrés dans la population générale. Ce sont des lésions muqueuses arrondies, douloureuses, à fond « beurre frais » qui peuvent siéger sur la langue, les lèvres, l’intérieur des joues ou le palais. Par contre, ils sont volontiers multiples, récidivants et sévères. Leur survenue peut être influencée par la fatigue ou le stress.

 

            Aphtes génitaux

            Ils sont similaires aux aphtes buccaux, le plus souvent localisés sur les grandes lèvres chez la femme et sur le scrotum chez l’homme. Ils surviennent chez 1/3 à 2/3 des patients. L’association d’aphtes buccaux et génitaux constitue l’aphtose bipolaire.

 

            Atteinte cutanée

-         Pseudofolliculites : petites lésions pustuleuses mais non microbiennes, non centrées par un poil, situées le plus souvent sur le tronc ou les membres.

-         Erythème noueux : lésions nodulaires, douloureuses, situées le plus souvent sur la face antérieure des membres, évoluant selon les teintes de la biligénie.

-         Phénomène de pathergie : survenue d’une réaction papuleuse voire pustuleuse après une effraction cutanée (injection intraveineuse par exemple).

 

Atteinte articulaire

            Elle est fréquente au cours de la maladie, permettant parfois de la révéler. Elle se manifeste par des arthrites touchant plutôt les grosses articulations périphériques comme les genoux. Plus rarement, une atteinte axiale est constatée, mimant parfois une spondylarthropathie.

 

            Atteinte oculaire

            L’atteinte de l’œil est présente dans 60% des cas ; elle se manifeste par une uvéite (œil rouge, douloureux) parfois associée à une vascularite rétinienne. L’atteinte ophtalmologique, si elle n’est pas prise en charge, peut évoluer vers la cécité.

 

            Atteinte neurologique

            Elle survient dans environ 15% des cas et touche plus souvent les hommes que les femmes. Elle peut prendre la forme d’une méningite, d’une myélite transverse, d’une encéphalite et plus rarement d’une neuropathie périphérique.

 

            Atteinte digestive

            L’atteinte digestive est dûe à la présence d’aphtes sur la muqueuse digestive ce qui peut entraîner des douleurs abdominales et des diarrhées parfois sanglantes.

 

            Atteinte vasculaire

            La paroi des vaisseaux peut être le siège de phénomènes inflammatoires au cours de la MB. Les veines peuvent alors se thomboser (thrombophlébites ou embolie pulmonaire) ; au niveau artériel, on observe des anévrysmes (avec un risque de rupture) et plus rarement, des thromboses.

 

Biologie

 

Il existe fréquemment un syndrome inflammatoire biologique lors des poussées (élévation de la CRP, accélération de la VS) mais qui n’est pas spécifique de la MB.

La présence de HLA B5 concerne 60% des patients mais également 10% de la population générale. Cela ne constitue donc pas un test diagnostique formel.

 

Diagnostic positif

 

            Il n’existe pas de test de certitude pour porter le diagnostic de MB. Celui-ci repose sur une association de symptômes et des critères diagnostiques ont été proposés par l’International Study Group for Behcet’s Disease.

 

- Aphtose orale                       1 point

- Aphtose génitale                    2 points

- Lésions cutanées                   1 point

- Atteinte oculaire                    2 points

- Test pathergique positif          1 point

- Lésion vasculaire                   1 point

 

Le diagnostic de maladie de Behcet est porté si ce score est ≥ 3 points.

 

Evolution

 

            La MB est une maladie chronique qui évolue par poussées de sévérité et de durée variables. On ne connaît pas de facteur déclenchant apparent à ces poussées.

 

Traitements

 

            Colchicine (Colchimax ®) : souvent utilisée au long cours dans la MB, la colchicine semble efficace pour traiter et prévenir les aphtes, les manifestations cutanées et articulaires.

 

            Anti-inflammatoires non stéroïdiens : ils peuvent être utilisés en cas de douleurs articulaires.

 

            Corticothérapie :

-         en bains de bouche ou en bain de siège en cas de poussée invalidante d’aphtose

-         par voie orale en cas d’atteinte articulaire

-         orale à fortes doses parfois précédée de bolus intraveineux de solumédrol en cas de poussée viscérale sévère

 

Immunosuppresseurs : ils sont réservés aux formes graves de la maladie (atteinte neurologique, oculaire, vasculaire)

 

Anticoagulants : ils sont prescrits en cas d’atteinte vasculaire veineuse.

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Française de la Maladie de Behcet : www.association-behcet.org

-         Pour avoir accès aux recommandations des sociétés savantes:

-         EULAR recommendations for the management of Behçet disease

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la maladie de Behcet

 

 

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