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Fièvres récurrentes auto-inflammatoires: Généralités

 

Généralités

 

            Les fièvres récurrentes génétiques sont des maladies rares, héréditaires, de transmission génétique, caractérisées par des accès récurrents de fièvre associés à un syndrome inflammatoire biologique. D’autres organes peuvent être atteints suivant les pathologies.

Ce sont des maladies chroniques ; certaines débutent dès l’enfance alors que d’autres peuvent se révéler à l’âge adulte.

La prise en charge de ces maladies s’est améliorée avec les biothérapies.

La complication principale est la survenue d’une amylose AA lorsque le syndrome inflammatoire n’est pas contrôlé au long cours.

 

Classification

 

On distingue 4 types de fièvre récurrente :

-         la fièvre méditerranéenne familiale (ou maladie périodique)

-         le TRAPS

-         le syndrome d’hyper IgD (HIDS)

-         le syndrome de Muckle-Wells, appartenant aux cryopyrinopathies

 

Elles diffèrent entre elles par leur mode de transmission génétique, leurs caractéristiques cliniques (fréquence et durée des accès, organes atteints) ainsi que les traitements efficaces.

Devant une suspicion de fièvre récurrente, l’analyse de la symptomatologie du patient et de son arbre généalogique permet de cibler les analyses génétiques à demander.

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Française de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres fièvres récurrentes héréditaires (AFFMF) : www.affmf.com

-    Pour découvrir l'Association pour l'aide aux personnes concernées par les Maladies rares Muckle et Wells syndrome et CINCA (AMWS-CINCA) : www.amws-caps.org

-         Pour avoir accès au PNDS « Fièvre méditerranéenne familiale » : www.has-sante.fr

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge les fièvres récurrentes auto-inflammatoires

 

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