FAI²R
Optimisé pour internet explorer 10 windows 7, Safari 7 Mac OS 10.9 et supérieurs

Syndrome de Gougerot-Sjögren

 

Définition

 

            Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune chronique caractérisée par la survenu d’une sécheresse des muqueuses, en particulier oculaire et buccale ; néanmoins, il s’agit d’une maladie systémique, qui peut toucher plusieurs organes.

On distingue le SGS primaire (isolé chez un patient) du SGS secondaire (association à une autre maladie auto-immune).

 

Epidémiologie

 

-         la plus fréquente des maladies auto-immunes systémiques (2 à 4 % de la population générale)

-         SGS primaire ou primitif : environ la moitié des SGS

-         SGS secondaires : surtout polyarthrite rhumatoïde ou lupus érythémateux systémique, mais l’association à d’autres maladies auto-immunes est possible

-         Prépondérance féminine (9 femmes / 1 homme)

-         Survenue le plus souvent entre 40 et 60 ans

 

Physipathologie

 

            Le syndrome sec est la conséquence d’une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines, en particulier les glandes salivaires et lacrymales ce qui entraîne une altération progressive du fonctionnement de ces glandes.

 

Clinique

 

            Manifestations glandulaires

-         La xérophtalmie (sécheresse oculaire):

Elle se manifeste par une sensation d’inconfort oculaire, avec des picotements ou des sensations de sable dans les yeux.

Elle est objectivée par la réalisation d’un test de Schirmer (mesure de l’imprégnation en 5 minutes d’un papier buvard placé dans le cul-de-sac conjonctival), un break up time ou un test au rose Bengale (réalisées par l’ophtalmologiste).

Elle peut se compliquer d’ulcération ou de perforation cornéenne.

 

-         La xérostomie (sécheresse buccale):

Elle se manifeste par une sensation de bouche sèche, pâteuse, gênant parfois la déglutition ou l’élocution. On observe parfois une langue « rôtie », fissurée avec des muqueuses jugales sèches.

Elle est objectivée par la mesure du débit salivaire (mesure de la quantité de salive recueillie pendant 15 minutes) voire par la sialographie ou la scintigraphie des glandes salivaires.

Elle peut se compliquer de caries, de déchaussements dentaires, de candidoses buccales ou de chéilite.

 

-         Autres sécheresses :

Toutes les muqueuses peuvent s’assécher (vagin, nez, trachée) ainsi que la peau.

 

-         Parotidite :

Elle peut être uni ou bilatérale, évoluant de façon chronique ou par poussées successives.

 

Manifestations extra-glandulaires :

-         Polyarthrite : distale, symétrique, touchant les petites articulations et non érosive, il s’agit d’une manifestation fréquente

-         Myalgies fréquentes

-         Phénomène de Raynaud

-         Manifestations pulmonaires : atteinte interstitielle du parenchyme pulmonaire, pouvant évoluer vers la fibrose

-         Atteinte rénale : il s’agit le plus souvent d’une acidose tubulaire distale

-         Atteinte neurologique :

o       périphérique :

§         polyneuropathie sensitive ou sensitivo-motrice, la plus fréquente

§         mononeuropathie

§         ganglionopathie, fréquemment associée à une atteinte neurovégétative (pupille d’Addie, hypotension orthostatique)

§         atteinte des nerfs crâniens (trigéminée en particulier)

o       centrale : heureusement peu fréquentes, elles prennent des formes cliniques diverses(myélite, comitialité, syndrome extra-pyramidaux…) et ont une évolution souvent par poussées

-         Atteinte cutanée : purpura ou urticaire fixe

-         Adénopathies, splénomégalie

-         Asthénie : fréquemment décrite par les patients, le retentissement en est parfois majeur

 

Biologie

 

-         Présence d’anticorps anti-nucléaires, de spécificité anti-SSA +/- anti-SSB

-         Facteur rhumatoïde, fréquemment retrouvé, même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde

-         Cryoglobulinémie

-         Hypergammaglobulinémie polyclonale

 

Examens complémentaires

 

-         Biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA): lors d’une courte anesthésie locale d’une partie de la lèvre inférieure, après une légère incision, on prélève quelques glandes salivaires accessoires. Ce geste est peu invasif, pratiqué au lit du patient ou en consultation. L’examen anatomopathologique permet ensuite de quantifier l’infiltrat inflammatoire au sein des glandes salivaires accessoires selon la classification de Chisholm (stades I et II : normal ; stades III et IV : en faveur d’une SGS).

 

Aucun autre examen n’est réalisé de façon systématique ; on les demandera en fonction des manifestations cliniques.

 

Diagnostic positif

 

      Il repose sur les critères diagnostiques américano-européens de 2002.


I. Symptômes oculaires

Au moins un des 3 critères ci-dessous :

- sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois

- sensation fréquente de « sable dans les yeux »

- utilisation de larmes artificielles plus de 3 fois par jour

II. Symptômes buccaux

Au moins un des 3 critères ci-dessous :

- sensation quotidienne de bouche sèche depuis plus de 3 mois

- à l’âge adulte, épisodes récidivants ou permanents de gonflement parotidien

- consommation fréquente de liquides pour avaler les aliments secs

III. Signes objectifs d’atteinte oculaire

Au moins un des 2 tests ci-dessous positifs :

- test de Schirmer ≤ 5 mm/5 mn

- score de van Bijsterveld ≥ 4 (après examen au vert de Lissamine)

IV. Signes histologiques

Sialadénite avec focus score ≥ 1 sur la biopsie de glandes salivaires accessoires

(focus score = nombre de foyers par 4 mm2 de tissu glandulaire, un foyer étant défini par l’agglomérat d’au moins 50 lymphocytes)

V. Signes objectifs d’atteinte salivaire

Au moins un des 3 tests ci-dessous positifs :

- flux salivaire non stimulé ≤ 1,5 mL/15 mn

- sialographie parotidienne (ectasies canaliculaires, cavités ou destructions canaliculaires)

- scintigraphie salivaire (captation retardée, diminution de la concentration et/ou de l’excrétion du traceur)

VI. Auto-anticorps

- présence d’anticorps anti-SSA (Ro) ou anti-SSB (La)

 

  --> Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif :

                        - 4/6 critères avec au moins critères IV ou VI présents

                       - 3 au moins des critères III, IV, V, VI

              

  --> Syndrome de Gougerot-Sjögren secondaire : association d’une autre connectivite bien définie et de la présence de l’item I ou II + deux des items III, IV et V.

 

Les critères d’exclusion retenus par le Comité International sont :

- antécédent d’irradiation cervicale ou céphalique

- hépatite C

- immunodéficience acquise

- antécédent de lymphome

- sarcoïdose

- réaction du greffon contre l’hôte

- utilisation de médicaments anticholinergiques (depuis une période inférieure à 4 fois la demi-vie du médicament)

 

Evolution

 

      En dehors des complications des manifestations glandulaires ou viscérales de la maladie, le risque évolutif possible est l’apparition d’un lymphome ; en raison de ce risque, les patients avec un SGS nécessitent une surveillance clinique et biologique régulière.

 

Traitements

-         Traitement symptomatique du syndrome sec : larmes artificielles, substituts salivaires…

-         Traitement des manifestations extra-glandulaires :

o       Atteinte articulaire : antipaludéens de synthèse (Plaquénil®)

o       Atteintes viscérales : corticothérapie voire immunosuppresseurs

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Française du Gougerot-Sjögren et des syndromes secs : www.afgs-syndromes-secs.org

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge le syndrome de Gougerot-Sjögren

Actualités & Webconférences

Toutes les news et les liens vers nos webconférences!

En savoir plus

Trouver un centre

Trouvez le centre de référence/compétences le plus près de chez vous

En savoir plus

Veille bibliographique

FAI²R a lu pour vous

En savoir plus

Calendrier

Prochains évènements

 En savoir plus

Télémédecine

A propos de la médecine à distance

En savoir plus

Europe

Les filières en Europe

En savoir plus

Vidéothèque

Pour revoir toutes nos web conférences

En savoir plus