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Maladie de Horton et Pseudo-Polyarthrite Rhizomélique

 

Epidémiologie

 

-         Sujets de plus de 50 ans, plutôt 70 ans en moyenne

-         1/1000 habitants de plus de 50 ans

-         hommes autant que femmes

 

Clinique

 

            La maladie de Horton (MH) est une vascularite des gros troncs qui touche essentiellement les sujets âgés. La MH touche avec prédilection les branches de la carotide externe, expliquant la symptomatologie caractéristique :

-         céphalées inhabituelles, d’horaire inflammatoire, volontiers temporale, uni- ou bilatérale

-         hyperesthésie du cuir chevelu ou signe du peigne

-         claudication de mâchoire

-         palpation des artères temporales : abolition ou diminution d’un pouls ; parfois, l’artère est indurée, douloureuse à la palpation

D’autres territoires artériels peuvent être touchés, en particulier les troncs supra-aortiques ou la crosse de l’aorte (syndrome de l’arc aortique) pouvant entrainer une ischémie de membre, un phénomène de Raynaud… Une aortite est décrite dans 10 % des cas.

La complication redoutée de la MH est la survenue d’une atteinte ophtalmologique, dont le pronostic fonctionnel est péjoratif ; il s’agit le plus souvent d’une neuropathie optique ischémique antérieure aigue (NOIAA) par atteinte des artères ciliées postérieures. Les signes précurseurs à rechercher systématiquement sont une amaurose, une diplopie transitoire, une paralysie oculo-motrice ou une limitation douloureuse des mouvements oculaires. Le risque évolutif en l’absence de traitement est la cécité, souvent irréversible, potentiellement bilatérale.

Enfin, dans près de 40% des cas, la MH s’accompagne d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique se manifestant par des douleurs d’horaire inflammatoire des ceintures.

 

Biologie

 

-         absence d’ANCA

-         présence d’un syndrome inflammatoire biologique dans plus de 90% des cas

-         cholestase anictérique, classiquement décrite

-         présence d’antiphospholipides dans la moitié des cas

 

Imagerie

 

            L’écho-doppler artériel céphalique est un examen non invasif qui recherche la présence d’un halo hypoéchogène de la paroi des artères temporales ; ce signe, très spécifique, permet de guider la biopsie d’artère temporale lorsqu’il est présent.

 

Anatomopathologie

 

            Le site biopsique préférentiel dans la MH est la biopsie d’artère temporale (BAT), de préférence du côté le plus symptomatique, à la recherche de signes spécifiques :

-         atteinte segmentaire et focale

-         infiltrat inflammatoire fait de cellules géantes multinucléées

-         présence de granulome

-         destruction de la limitante élastique interne

La négativité de la BAT n’élimine pas le diagnostic.

La réalisation de la BAT ne doit jamais retarder la mise en route du traitement (la BAT ne se négative qu’après plusieurs semaines de traitement corticoïdes).

 

Evolution

 

L’espérance de vie des patients avec MH est identique à celle de sujets du même âge.

 

Traitement

 

            MH sans atteinte ophtalmologique

-         Corticothérapie orale à 0,7 mg/kg/j initialement puis décroissance progressive

-         Antiagrégant plaquettaire

 

MH avec atteinte ophtalmologique

-         Urgence thérapeutique

-         Corticothérapie à 1 mg/kg/j, après des bolus IV

-         Anticoagulation efficace pendant 1 mois

-         Antiagrégant plaquettaire

 

PPR sans MH

-         Corticothérapie orale à 0,3 mg/kg/j ou 20mg/j initialement puis décroissance progressive

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Wegener Infos et autres Vascularites : www.association-vascularites.org

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la maladie de Horton

 

 

 

 

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