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Maladie de Kawasaki

 

Epidémiologie

-         Atteinte des jeunes enfants, avant 5 ans

-         9 nouveaux cas / 100 000 enfants de moins de 5 ans / an en France

-         Plus fréquente dans la population asiatique

-         1,5 garçon / 1 fille

-         Périodicité saisonnière

 

Clinique

            La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite des vaisseaux de petit et de moyen calibre. Elle débute de manière aigue chez le jeune enfant.

-         Fièvre :

o       Constante

o       Elevée

o       Répond mal aux antipyrétiques habituels

-         Atteinte cutanéo-muqueuse :

o       Conjonctivite

o       Langue framboisée, érythème labial, lèvres craquelées

o       Erythème des extrémités parfois suivi de desquamation

o       Rash cutané, polymorphe

-         Adénopathies cervicales

-         Atteinte cardiaque :

o       Fait la gravité de la MK

o       Dépistage systématique

o       Anévrysme coronaires (25 à 30% des MK non traitées)

o       Myocardite, péricardite

-         Autres : atteinte digestive, arthralgies, méningite aseptique révélée par une irritabilité…

 

Biologie

Aucun examen biologique n’est spécifique de la MK. Il existe le plus souvent un syndrome inflammatoire biologique.

 

Examens complémentaires

Ils ont pour but de dépister de manière systématique une atteinte cardiaque.

-         Electrocardiogramme

-         Echographie cardiaque

 

Diagnostic positif

Il repose sur les critères diagnostiques de l’American Heart Association (2004):

 

-         Atteinte des extrémités (érythème, œdème, desquamation)

-         Exanthème polymorphe

-         Conjonctivite bilatérale

-         Atteinte oropharyngée (langue framboisée, lèvres érythémateuses et craquelées)

-         Adénopathies cervicales (> 1,5 cm)

 

Le diagnostic est retenu en cas de

-         fièvre de plus de 5 jours + 4 des ces critères

-         fièvre de plus de 5 jours + anomalie des coronaires (et < 4 critères)

 

Evolution

Grâce à la mise en place d’un traitement précoce, le taux d’anévrysmes coronaires est inférieur à 5%. Les récidives de MK sont exceptionnelles.

 

Traitement

-         Immunoglobulines polyvalentes :

o       Administration précoce si possible

o       2 g/kg

o       Renouvelée en cas de persistance de la fièvre

-         Aspirine :

o       A dose anti-inflammatoire (50 à 80 mg/kg/j) jusqu’à l’apyrexie

o       A dose anti-agrégante ensuite (3 à 5mg/kg/j) pendant quelques semaines ou jusqu’à disparition des anomalies coronaires

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Wegener Infos et autres Vascularites : www.association-vascularites.org

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la maladie de Kawasaki

 

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