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Maladie de Still de l'Adulte

 

Définition

 

-         Maladie rare

-         Maladie inflammatoire

-         Maladie systémique : plusieurs organes peuvent être atteints

-         Evolution chronique possible

-         Synonyme : syndrome de Wissler-Fanconi

-         En cas de survenue avant 16 ans : forme juvénile (traitée dans les arthrites juvéniles idiopathiques)

 

Epidémiologie

 

-         1 à 2 / million de personnes / an en France

-         Hommes = femmes

-         Début le plus souvent entre 16 et 35 ans

 

Clinique

 

            La maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association :

-         d’une hyperthermie :

o       élevée, jusqu’à 39° ou 40°

o       survenant dans la soirée, durant quelques heures

-         d’une atteinte articulaire :

o       pouvant toucher aussi bien les grosses que les petites articulations

o       atteinte classique des interphalangiennes distales

o       rarement destructrice

-         d’une atteinte cutanée :

o       éruption fugace, survenant souvent lors des pics fébriles

o       macules rosées ou saumonnées

o       sur le tronc et la racine des membres

-         d’une dysphagie :

o       souvent inaugurale

-         d’une atteinte ganglionnaire :

o       adénopathies

o       parfois, splénomégalie

 

On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :

-         atteinte cardiaque : surtout péricardite

-         atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural

-         atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase

-         atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares

 

Biologie

 

            Aucun des signes biologiques rencontrés au cours de la MSA n’est spécifique du diagnostic.

-         syndrome inflammatoire biologique avec en particulier, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles

-         élévation de la ferritine avec effondrement de la ferritine glycosylée (en faveur du diagnostic de MSA)

-         absence d’auto-anticorps

 

Diagnostic positif

 

            Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé une origine infectieuse, autoimmune et néoplasique à la symptomatologie.

Il peut être utile de s’aider de critères diagnostiques.

 

Critères de classification proposés par Yamaguchi et al.

Critères majeurs

-         Fièvre supérieure à 39°pendant au moins une semaine

-         Arthralgies depuis au moins 2 semaines

-         Rash maculaire typique

-         Hyperleucocytose ≥ 10000/mm3 avec au moins 80% de polynucléaires neutrophiles

 

Critères mineurs

-         Pharyngite

-         Adénopathies et/ou splénomégalie

-         Hépatite biologique

-         Facteur rhumatoïde et anticorps anti-nucléaires négatifs

 

Critères d’exclusion

-         Infections

-         Néoplasies

-         Rhumatismes inflammatoires

 

Le diagnostic est retenu s’il y a au moins 5 critères dont au moins 2 majeurs.

 

Critères de classification proposés par Fautrel et al.

            Critères majeurs

-         Fièvre hectique supérieure ou égale à 39°

-         Arthralgies

-         Erythème fugace

-         Pharyngite

-         Polynucléaires neutrophiles supérieurs ou égaux à 80%

-         Ferritine glycosylée inférieure ou égale à 20%

 

Critères mineurs

-         Rash maculopapuleux

-         Leucocytes supérieurs ou égaux à 10000/mm3

 

Le diagnostic est retenu s’il y a au moins 4 critères majeurs ou 3 critères majeurs + 2 critères mineurs.

 

Evolution

 

            La MSA peut se manifester :

-         par une poussée unique

-         par une évolution chronique avec prédominance systémique

-         par une évolution chronique avec prédominance articulaire ; dans ces formes, on observe parfois des phénomènes de destruction articulaire.

 

Traitement

 

-         Les anti-inflammatoires, et en particulier l’aspirine :

o       2 à 3 g/j

o       En première intention

o       Sous couvert d’IPP (protecteurs gastriques)

-         Corticothérapie :

o       Nécessaire en cas d’échec de l’aspirine

o       0,5 à 1 mg/kg/j per os, parfois précédé de bolus intra-veineux

-         Traitements de deuxième intention : ils sont prescrits en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie

o       Anti-interleukine 1 (Kineret®)

o       Anti-interleukine 6 (Tocilizumab)

o       Anti TNF alpha (Embrel®, Humira®)

o       Méthotrexate

o       Immunoglobulines intraveineuses

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la maladie de Still de l’adulte

 

 

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