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Polymyosite

Epidémiologie

 

-         Maladie rare

-         5 à 10 / 1 million d’habitants

-         2 femmes / 1 homme

 

Clinique

 

            Atteinte musculaire

-         Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal

-         Myalgies

-         Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.

 

Autres atteintes

-         Atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires chez certains patients

-         Atteinte pulmonaire : hypoventilation en cas d’atteinte des muscles respiratoires

-         Atteinte cardiaque : arythmie, anomalies de conduction, myosite (rare)

 

Examens complémentaires

 

-         Elévation des CPK : inconstante, retrouvée chez seulement 75% des patients

-         Anticorps anti-nucléaires positifs (1 patient / 2)

-         Electromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)

-         IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie

-         Biopsie musculaire : permet souvent de confirmer le diagnostic

o       Association de zones de nécrose et de régénération

o       Infiltrat inflammatoire endomysial de lymphocytes T CD8

o       Expression diffuse du CMH de classe I sur les myocytes

 

Critères diagnostiques

 

            Le diagnostic repose sur la positivité de 3 des 4 premiers critères de Bohan et Peters.

 

Critères diagnostiques de Bohan et Peter

 

1) Déficit musculaire bilatéral et symétrique des ceintures scapulaire et pelvienne

2) Elévation du taux sérique des enzymes musculaires (créatinine-phosphokinase)

3) Triade caractéristique à l’électromyogramme : potentiel d’unité motrice court et polyphasique, fibrillation et décharge répétée à haute fréquence

4) Biopsie musculaire d’un muscle proximal : aspects caractéristiques avec nécrose des fibres musculaires, foyers de régénération et infiltrats inflammatoires mononucléés

5) Manifestations cutanées caractéristiques :

            - érythème péri-orbitaire en lunette prédominant sur les paupières supérieures

            - et/ou érythème douloureux, squameux de la sertissure des ongles ou de la face          d’extension des articulations

 

 

 

 

Evolution

 

            Dans 15 à 20% des cas, la polymyosite s’associe à un cancer, qui peut être déjà présent au moment du diagnostic où se révéler dans les mois qui suivent. Cette association nécessite la réalisation d’un bilan systématique à la recherche d’une néoplasie lors du diagnostic de la polymyosite (examen clinique complet, mammographie, frottis cervico-vaginal, dosage des PSA, scanner thoraco-abdomino-pelvien, endoscopies digestives en cas de carence martiale, TEP).

Une rechute de la polymyosite est possible, même à distance de l’arrêt des traitements.

La survie (en dehors de l’association à un cancer) est évaluée à 90% à 5 ans.

Environ 40% des patients seulement ont une récupération musculaire complète.

 

Traitements

 

-         Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive

-         Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance

-         Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition

-         Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la polymyosite

 

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