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Panartérite Noueuse

 

Epidémiologie

 

-         1/30000 habitants

-         Pas de prépondérance de sexe

-         Surtout entre 40 et 60 ans

-         Formes liées au virus de l’hépatite B : moins de 10% des cas

 

Clinique

 

            La panartérite noueuse (PAN) se distingue des autres vascularites par l’existence possible de nouures cutanées (nodules sous cutanés situés sur les trajets artériels), une altération de l’état général souvent importante et des microanévrysmes, en particulier coeliomésentériques et rénaux. L’atteinte rénale par glomérulonéphrite et l’atteinte pulmonaire sont rares.

 

-         Atteinte neurologique : précoce voire inaugurale

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte articulaire et musculaire

-         Atteinte digestive

-         Atteinte cardiaque : possibilité d’anévrysmes coronaires

-         Orchite

 

Biologie

 

-         Absence d’ANCA

-         Sérologie HBV à réaliser systématiquement au diagnostic

 

Anatomopathologie

 

-         Absence de granulome

-         En raison de la possibilité de micranévrysmes rénaux, la biopsie rénale est contre-indiquée en cas de suspicion de PAN sauf à réaliser une artériographie rénale au préalable

 

Imagerie

 

            L’artériographie coelio-mésentérique et rénale permet de rechercher des microanévrysmes, très évocateurs du diagnostic.

 

Traitement

 

            PAN non liée au VHB

 

Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS (five factors score).

 

Il est composé de 4 facteurs « péjoratifs » (+ 1 point) :

-         âge > 65 ans

-         atteinte cardiaque

-         atteinte rénale

-         atteinte digestive

 

et d’un facteur « protecteur » (- 1 point) :

-         atteinte ORL

 

o       FFS = 0 :

§         Corticothérapie seule

o       FFS ≥ 0 :

§         Corticothérapie

§         Cyclophosphamide

  

-         Traitement de relais :

o       FFS = 0 :

§         Corticothérapie à dose minimale efficace

o       FFS ≥ 0 :

§         Corticothérapie à dose minimale efficace

§         Azathioprine ou Méthotrexate

o       Education thérapeutique

o       Mise à jour du calendrier vaccinal

 

PAN liée au VHB

 

-         Corticothérapie brève

-         Antiviraux

-         Echanges plasmatiques

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association France Vascularites : www.association-vascularites.org

-         Pour avoir accès au PNDS (protocole national de diagnostic et de soins) : www.has-sante.fr, rubrique « évaluation & recommandation »

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la panartérite noueuse

 

 

 

 

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