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Polychondrite Atrophiante

 

Définition

 

-         Maladie rare

-         Maladie inflammatoire

-         Maladie auto-immune probable

-         Maladie systémique : touche essentiellement les cartilages mais d’autres organes peuvent être atteints

 

Epidémiologie

 

-         1/285 000 personnes

-         Hommes = femmes

-         Début le plus souvent vers 50 ans

 

Physiopathologie

 

            La polychondrite atrophiante (PCA) s’associe fréquemment à des maladies auto-immunes et il a été mis en évidence chez des patients atteints de PCA des auto-anticorps dirigés contre des constituants du cartilage ; ces 2 arguments sont en faveur d’une origine auto-immune à la PCA.

 

Clinique

 

            La PCA se caractérise par la survenue de chondrites (inflammations des cartilages) chez la grande majorité des patients ; d’autres organes peuvent également être atteints.

 

            Chondrites

-         Chondrite du pavillon de l’oreille

o       Quasi constante

o       Souvent inaugurale

o       Unilatérale puis bilatérale

o       Pavillon de l’oreille inflammatoire (rouge, chaud, douloureux)

o       Epargne le lobule de l’oreille

o       Evolution en l’absence de traitement vers un pavillon atrophié, « mou » (destruction du cartilage)

 

-         Chondrite nasale :

o       Observée chez la moitié des patients environ

o       Nez douloureux

o       Epistaxis parfois

o       Evolution en l’absence de traitement vers un nez en « pied de marmite »

 

-         Chondrite trachéo-bronchique :

o       Observée chez un quart à la moitié des patients

o       Douleurs

o       Raucité de la voix, aphonie

o       Dyspnée ou sifflement inspiratoire

o       Parfois responsable d’une trachéomalacie : risque de collapsus de la trachée à l’inspiration avec mise en jeu du pronostic vital

 

Autres atteintes

-         Atteinte articulaire :

o       Très fréquente

o       Peut toucher aussi bien les grosses que les petites articulations

o       Non destructrice

 

-         Atteinte ophtalmologique :

o       Fréquente

o       Parfois tardives dans la maladie

o       Variées : conjonctivite, kératite, névrite optique…

 

-         Autres atteintes :

o       Altération de l’état général, fièvre

o       Cardiovasculaire : insuffisance aortique, anévrysmes, thromboses…

o       Cutanée : érythème noueux, aphtes…

o       Neurologique

 

Biologie

 

            Il existe fréquemment un syndrome inflammatoire biologique (élévation de la CRP, accélération de la VS) mais qui n’est pas spécifique de la PCA.

La recherche d’auto-anticorps dirigés contre le cartilage ne se fait pas en pratique courante.

 

Anatomopathologie

 

            La réalisation d’une biopsie de cartilage n’est pas nécessaire au diagnostic. Lorsqu’elle est réalisée, elle peut mettre en évidence une inflammation avec fragmentation du cartilage.

 

Diagnostic positif

 

            Il n’existe pas d’examen de référence pour poser le diagnostic de PCA. Celui-ci repose sur une association de critères cliniques :

 

-         Chondrite auriculaire bilatérale et récurrente

-         Chondrite nasale

-         Chondrite de tractus respiratoire incluant les cartilages laryngés et trachéaux

-         Lésion cochléaire et/ou vestibulaire

-         Polyarthrite inflammatoire non érosive séronégative

-         Inflammation des structures oculaires

 

Le diagnostic de polychondrite atrophiante est retenu si :

-         au moins 3 critères

-         au moins 1 critère et une confirmation anatomopathologique

-         chondrite d’au moins 2 sites anatomiques séparés et réponse aux corticoïdes ou à la dapsone

 

Evolution

 

            La PCA est une maladie chronique qui évolue par poussées successives entrecoupées de périodes de rémission ; l’évolutivité est variable d’un patient à un autre.

 

Traitements

 

-         Corticothérapie :

o       Utilisée en première intention

o       Bolus puis relais per os 1 mg/kg/j

 

-         Traitements de deuxième intention (souvent associés à la corticothérapie):

o       Disulone

o       Dapsone

o       Méthotrexate

o       Endoxan

o       Azathioprine

o       Anti TNFalpha (infliximab, etanercept)

o       Anti Il1 (anakinra)

o       Anti Il6 (tocilizumab)

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Francophone contre la Polychondrite Atrophiante : www.afpca.fr

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la polychondrite atrophiante

 

 

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