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Syndrome des Antiphospholipides

 

Définition

 

            Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune caractérisée par l’association d’évènements thrombotiques (artériels, veineux ou obstétricaux) et d’anticorps anti-phospholipides.

On distingue le SAPL primaire (SAPL isolé chez un patient) du SAPL secondaire (présence d’une autre maladie auto-immune chez le patient).

 

Epidémiologie

 

-         SAPL primaire :

o       Plus de la moitié des SAPL

o       1/2400 personnes environ

o       Prépondérance féminine (4 à 5 femmes / 1 homme)

-         SAPL secondaire :

o       Moins de la moitié des SAPL

o       Essentiellement secondaire à un lupus érythémateux systémique

o       1/8000 à 12000 personnes

o       Prépondérance féminine (9 femmes / 1 homme)

 

Clinique

 

-         Thromboses veineuses profondes (TVP) (60 à 70% des patients):

Elles touchent le plus souvent les membres inférieurs et, comme toute TVP, elles peuvent se compliquer d’embolie pulmonaire (EP). Une TVP peut également survenir dans des territoires inhabituels comme les membres supérieurs, les veines rénales, les veines rétiniennes… L’aspect de la TVP ou de l’EP en imagerie ne permet pas de distinguer une thrombose due à un SAPL d’une autre thrombose; par contre, la survenue d’une thrombose dans un territoire inhabituel peut alerter le clinicien.

 

-         Thromboses artérielles (35 à 45% des patients) :

Elles siègent le plus souvent au niveau cérébral, entraînant la survenue d’AIT ou d’AVC ischémique, parfois responsable d’une comitialité, d’une chorée ou d’une encéphalopathie. Le caractère d’emblée multiple et récidivant de ces accidents peut être un signe d’appel. Les thromboses artérielles peuvent également siéger dans tous les autres territoires : membres supérieurs ou inférieurs, artères coronaires, intracardiaque…

 

-         Manifestations obstétricales :

Le SAPL peut être responsable de fausses-couches à répétition, de mort fœtale in utero, de retard de croissance intra-utérin, de pré-éclampsie ou de HELLP syndrome. Ces grossesses sont donc tout particulièrement surveillées.

 

-         Autres manifestations :

o       Livedo : suspendu, à grosses mailles ouvertes, souvent sur les membres. Son association à la survenue d’AVC constitue le syndrome de Sneddon.

o       Endocardite de Liebman-Sacks : rare, il s’agit d’une endocardite aseptique ; les végétations peuvent être responsables d’accidents emboliques, en particulier cérébral.

o       Migraines

o       HTAP post-embolique

o       Thrombopénie, le plus souvent d’origine auto-immune

 

Biologie

 

On recherchera essentiellement la présence d’un antiphospholipide :

 

-         Faux positif de la sérologie syphilitique : TPHA négatif et VDRL positif ; historiquement, c’est la première anomalie biologique retrouvée au cours du SAPL.

-         Anticoagulant circulant (ou anticoagulant lupique ou antiprothrombinase) : il entraîne un allongement spontané du TCA, non corrigé par l’adjonction de plasma témoin.

-         Anticardiolipine (IgG ou IgM) : recherché en ELISA

-         Antiβ2GP1 (IgG ou IgM) : recherché en ELISA

-         Antiphosphatidyléthanolamine (IgG ou IgM) : recherché en ELISA ; probablement un marqueur également de SAPL.

 

Diagnostic positif

 

            Il repose sur l’association d’un évènement clinique (artériel, veineux ou obstétrical) à la présence durable (>12 semaines) d’un antiphospholipide, selon les critères diagnostiques revisités en 2006.

 

Critères cliniques :

-         Thrombose vasculaire :

Au moins un épisode thrombotique artériel, veineux ou des petits vaisseaux, touchant tout tissu ou organe. La thrombose doit être confirmée par un critère objectif et validé (aspect typique à l’imagerie ou lors de l’examen anatomopathologique ; la thrombose doit être présente sans qu’il y ait une inflammation vasculaire sous jacente).

 

-         Morbidité obstétricale

o       Survenue d’au moins une mort fœtale inexpliquée, avant la 10e semaine de grossesse, avec morphologie foetale normale documentée par une échographie ou par examen macroscopique,

o       Survenue d’au moins une naissance prématurée avant la 34e semaine de grossesse, d’un fœtus morphologiquement normal, en rapport avec la survenue d’une éclampsie ou d’une prééclampsie sévère ou avec démonstration d’une insuffisance placentaire,

o       Survenue d’au moins 3 fausses couches consécutives et inexpliquées avant la 10e semaine de grossesse, après exclusion d’une anomalie anatomique ou hormonale maternelle et d’une anomalie chromosomique maternelle ou paternelle.

 

Critères biologiques :

-         Lupus anticoagulant présent à au moins 2 reprises, à 12 semaines d’intervalle, détection selon les recommandations de l’International Society of Thrombosis and Hemostasis ,

-         Anticorps anticardiolipines (IgG et/ou IgM) présents à au moins 2 reprises, à un titre intermédiaire ou élevé (> 40 UGPL ou MPL ou > 99e percentile) mesuré par une technique ELISA standardisée,

-         Anticorps anti-beta2GPI (IgG ou IgM) présents à un titre > au 99e percentile, à au moins 2 reprises, à 12 semaines d’intervalle selon une technique ELISA standardisée.

 

Les critères de SAPL sont remplis si au moins un critère clinique et un critère biologique sont présents (d’après Miyakis et al. J Thromb Haemostasis 2006 ; 4 : 295-306).

 

La présence isolée d’antiphospholipides ne suffit pas à faire un diagnostic de SAPL ; en effet, on retrouve des antiphospholipides sans manifestations thrombotiques au cours du lupus ou d’autres maladies autoimmunes mais également dans la population générale, particulièrement au cours d’infection, de néoplasie ou d’un épisode thrombotique (les antiphospholipides sont alors transitoires et ne sont pas retrouvés 12 semaines plus tard).

 

Evolution

 

            Les récidives sont fréquentes en l’absence de traitement anticoagulant, souvent dans le même territoire que lors de la thrombose initiale.

Seuls 10% de patients présentent à la fois des thromboses artérielles et veineuses.

 

Traitement

 

-         Traitement des thromboses :

o       En phase aigue : le traitement n’est pas spécifique du SAPL et repose sur une anticoagulation efficace par héparine non fractionnée, HBPM ou fondaparinux.

o       En relais : on proposera un traitement par AVK mais à long terme voire à vie…

-         SAPL obstétrical

-         Vigilance accrue en cas de situation à risque (chirurgie ou geste invasif)

 

Que faire en cas de présence d’antiphospholipides isolés ?

           

            On ne peut alors retenir le diagnostic de SAPL et l’indication d’une anticoagulation au long cours, même préventive, n’est pas retenue.

Beaucoup d’équipes proposent un traitement par aspirine à dose antiaggrégante.

Il faut surtout bien informer le patients des précautions à prendre en cas de situation à risque (voyage, alitement, chirurgie…).

 

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides

 

            Cette complication heureusement rare se manifeste par la survenue simultanée ou en moins d’une semaine de thromboses dans au moins 3 organes différents, en présence d’un SAPL connu ou découvert à cette occasion. Il s’agit d’une urgence thérapeutique en raison d’une mortalité élevée. On retrouve souvent un facteur déclenchant (infection, chirurgie, grossesse) à la survenue de ce syndrome.

Le traitement repose sur une anticoagulation par héparine et une corticothérapie souvent associées à des immunoglobulines polyvalentes ou des échanges plasmatiques. De l’Endoxan® peut être prescrit dans les formes réfractaires. On traitera le facteur déclenchant si possible (antibiothérapie fréquente).

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge le syndrome des antiphospholipides

-      Découvrir le premier iBook SAPL : https://videos.univ-lorraine.fr/index.php?act=view&id=4389 (cet iBook est destiné aux plateformes Apple (iPad de préférence, Macbook, iPhone))

 

 

 

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