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Granulomatose avec polyangéite

 

La maladie de Wegener est maintenant également appelée la granulomatose avec polyangéite (GPA).

 

Epidémiologie

 

-         3/100000 habitants

-         1,5 hommes / 1 femme

-         Survient à l’âge moyen

 

Clinique

 

            La GPA se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.

-         Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :

o       Rhinorrhée crouteuse, sanglante

o       Sinusite chronique

o       Ulcérations

o       Perforation de la cloison nasale

o       Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)

o       Sténose sous glottique

o       Otite séreuse chronique

-         Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):

o       Nodules pulmonaires, parfois excavés

o       Epanchements pleuraux

o       Hémorragies alvéolaires

o       Sténoses bronchiques

-         Atteinte rénale (3 patients / 4)

-         Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient / 2)

o       Episclérite

o       Uvéite

o       Névrite optique

o       Vascularite rétinienne

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte neurologique

-         Atteinte articulaire

 

Biologie

 

      L’anomalie spécifique est la présence de cANCA, anti PR3, retrouvés chez la grande majorité des patients.

 

Anatomopathologie

 

      La GPA fait partie des vascularites granulomateuses. La biopsie de muqueuse ORL peut être un moyen peu invasif de faire le diagnostic.

 

Evolution

 

      Une rechute de la maladie est observée dans 1/3 des cas ; les nouvelles poussées peuvent être différentes de la poussée initiale.

 

Traitement

 

Traitement initial

 

-         Formes localisées :

o       Corticothérapie

o       Immunosuppresseur, 2 alternatives possibles :

§         Cyclophosphamide

§         Méthotrexate

-         Formes diffuses :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide

o       Echanges plasmatiques associés: en cas de forme sévère

 

Traitement de relais

 

-         Formes localisées : Bactrim®

-         Formes diffuses :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine

 

Traitements non médicamenteux

 

-         Education thérapeutique

-         Mise à jour du calendrier vaccinal

-         Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association Wegener Infos et autres Vascularites : www.association-vascularites.org

-         Pour avoir accès aux recommandations des sociétés savantes:

o             Recommandations du GFEV sur le Rituximab dans le traitement des vascularites associées aux ANCA

-         Pour avoir accès au PNDS (protocole national de diagnostic et de soins) : www.has-sante.fr, rubrique « évaluation & recommandation »

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la granulomatose avec polyangéite

 

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