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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

 

La maladie de Churg et Strauss s’appelle maintenant la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (EGPA).

 

Epidémiologie

 

-         Pas de prépondérance de sexe

-         Tous les âges peuvent être touchés

-         1/100000 habitants

 

Clinique

 

            L'EGPA se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme.

-         Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant

-         Atteinte neurologique, très fréquente

-         Atteinte rénale (1 patient / 2)

-         Atteinte articulaire

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte digestive

-         Atteinte cardiaque

 

Biologie

 

-         Hyperéosinophilie, parfois majeure

-         Présence de pANCA, anti MPO, dans environ 60% des cas

 

Anatomopathologie

 

            L'EGPA fait partie des vascularites granulomateuses. Il se distingue par un infiltrat à éosinophiles en histologie.

 

Evolution

 

            Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2.

 

Traitement

 

            Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS (five factors score).

 

Il est composé de 4 facteurs « péjoratifs » (+ 1 point) :

-         âge > 65 ans

-         atteinte cardiaque

-         atteinte rénale

-         atteinte digestive

 

et d’un facteur « protecteur » (- 1 point) :

-         atteinte ORL

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie seule

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide

 

Traitement de relais :

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine

 

Autres traitements :

 

-         Education thérapeutique

-         Traitement symptomatique de l’asthme

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association France Vascularites : www.association-vascularites.org

-         Pour avoir accès aux recommandations des sociétés savantes:

o             Recommandations du GFEV sur le Rituximab dans le traitement des vascularites associées aux ANCA

-         Pour avoir accès au PNDS (protocole national de diagnostic et de soins) : www.has-sante.fr, rubrique « évaluation & recommandation »

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la granulomatose éosinophilique avec polyangéite

 

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