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Micropolyangéite

 

Epidémiologie

 

-         1/100000 habitants

-         Légère prépondérance masculine

-         Survenue à l’âge moyen

 

Clinique

 

            La micropolyangéite (MPA) n’a pas d’atteinte spécifique qui permette de la distinguer des autres vascularites.

 

-         atteinte rénale : glomérulonéphrite (fréquente)

-         atteinte pulmonaire : surtout hémorragie intra-alvéolaire

-         atteinte cutanée

-         atteinte articulaire

-         atteinte neurologique

-         atteinte digestive

 

Biologie

 

            On observe la présence de pANCA, anti MPO, dans plus de la moitié des MPA. Plus rarement, on peut observer des cANCA, anti PR3.

 

Anatomopathologie

 

            La MPA ne fait pas partie des vascularites granulomateuses.

 

Evolution

 

            Les rechutes sont fréquentes au cours de la MPA.

 

Traitement

 

            Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS (five factors score).

 

Il est composé de 4 facteurs « péjoratifs » (+ 1 point) :

-         âge > 65 ans

-         atteinte cardiaque

-         atteinte rénale

-         atteinte digestive

 

et d’un facteur « protecteur » (- 1 point) :

-         atteinte ORL

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie seule

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide

o       Echanges plasmatiques associés dans les formes sévères

 

Traitement de relais :

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine

-         Education thérapeutique

-         Mise à jour du calendrier vaccinal

 

Liens utiles

-         Pour avoir accès à de nombreuses informations sur Orphanet

-         Pour découvrir l’Association France Vascularites : www.association-vascularites.org

-         Pour avoir accès aux recommandations des sociétés savantes:

o             Recommandations du GFEV sur le Rituximab dans le traitement des vascularites associées aux ANCA

-         Pour avoir accès au PNDS (protocole national de diagnostic et de soins) : www.has-sante.fr, rubrique « évaluation & recommandation »

-          Pour connaître les centres hospitaliers prenant en charge la micropolyangéite

 

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