Définition
L’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies (Arthrite Juvénile Idiopathique) est une maladie rare, diagnostiquée avant l’âge de 16 ans. L’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies fait partie des AJI dont elle se distingue par la présence d’enthésites (douleurs des insertions tendineuses). L’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies survient préférentiellement vers 10 ans, elle touche plus les garçons que les filles. Elle peut s’associer à une atteinte de l’œil.
Qu’est-ce qu’une AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies ?
L’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies est une maladie surtout articulaire, entraînant l’apparition d’arthrite et d’enthésite. Une arthrite est une inflammation d’une articulation : l’articulation devient douloureuse, gonflée et rouge. Les articulations des membres inférieurs sont plus fréquemment touchées et une atteinte du rachis (= la colonne vertébrale) est plus rare. Il existe parfois une atteinte oculaire appelée uvéite (inflammation de l’œil). L’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies est une maladie rare. Elle touche plus les garçons que les filles, les patients sont en général âgés de 10 ans. Il n’y a pas de zones géographiques plus ou moins touchées par cette maladie dans le monde.
Quelles sont les causes de l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies ?
On ne connaît pas les causes de l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies. Ce n’est pas une maladie génétique ou héréditaire même s’il y a parfois plusieurs cas dans une même famille. Ce n’est pas non plus une maladie infectieuse ou contagieuse.
Peut-on en guérir ?
On ne peut pas guérir l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les manifestations de la maladie avec des traitements anti-inflammatoires, parfois puissants, afin de faire disparaître l’inflammation et donc les symptômes.
Quels sont les principaux symptômes de l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies ?
L’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies est une maladie principalement articulaire.
Les arthrites
Les douleurs articulaires inflammatoires (ou arthrites) peuvent toucher plusieurs articulations, en particulier les articulations des membres inférieurs, plus rarement de la colonne vertébrale (= rachis). L’atteinte articulaire est souvent asymétrique et prédomine aux membres inférieurs; il y a le plus souvent moins de 4 articulations atteintes.Les douleurs d’enthésite
Les douleurs des zones d’insertion des tendons, appelées « enthésites » sont présentes chez environ 1/3 des patients. Elles touchent le plus souvent le pied ou le genou.L’atteinte ophtalmologique
Au cours de l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies, il y a un risque d’uvéite : c’est une inflammation de l’œil qui dans cette forme d’AJI donne un œil rouge et douloureux. Il faut alors consulter en ophtalmologie rapidement.La fièvre
La fièvre est absente ou modérée et transitoire.
Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?
Le diagnostic d’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies est posé devant la présence d’arthrites et d’enthésites, il est parfois nécessaire de faire des examens complémentaires (radiographies, échographie…) pour les confirmer. Parfois, c’est l’uvéite qui est le premier symptôme, survenant avant les arthrites, et qui permet le diagnostic. Les médecins peuvent s’aider de critères dits de classification pour porter le diagnostic : Critères de classification d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR: forme associée aux enthésopathies – Fai2r
Quel médecin consulter pour soigner l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies ?
Les pédiatres et en particulier les rhumato-pédiatres sont les plus habitués à diagnostiquer et à prendre en charge les patients avec une AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies. Pour en savoir plus, vous pouvez consulter la liste des centres de référence et de compétence de la filière : Les centres FAI²R.
Quels sont les traitements existants ?
Les objectifs du traitement de l’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies sont de mettre en rémission le plus rapidement possible la maladie, de permettre un confort quotidien à l’enfant, de maintenir son insertion scolaire et son développement psychosocial et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.
Les injections intra-articulaires de corticoïdes
Le médecin va injecter des corticoïdes directement dans l’articulation douloureuse et inflammatoire pour soulager l’enfant (le genou par exemple).Les anti-inflammatoires non stéroïdiens
Les AINS peuvent être efficaces.Les immunosuppresseurs et les biothérapies
Ils sont parfois nécessaires en cas d’AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies répondant mal aux autres traitements.
Quelle évolution de la maladie dans le temps ?
Le plus souvent, la maladie n’est plus active à l’âge adulte.
Quelles conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?
Il est possible de mener une vie normale avec une AJI associée aux enthésites/spondylarthropathies. Certains enfants vont souffrir d’inflammation chronique, principalement dans les articulations ou les yeux, et ont besoin d’un traitement au long cours afin d’endormir la maladie. L’objectif de ce traitement est de faire disparaître les douleurs afin que le patient puisse mener une vie normale. Pour en savoir plus, vous pouvez consulter notre rubrique dédiée à la vie quotidienne et conseils pratiques.
Besoin de plus d’informations ?
- Rediffusion de la matinée de conférences médicales dédiées à l’AJI, organisée par l’association KOURIR avec les interventions de :
- Web conférence des Jeudis de la Filière : Avancées thérapeutiques dans les formes sévères d’AJI (formes systémiques et formes articulaires), par le Pr Pierre QUARTIER-DIT-MAIRE
- Protocole National de Diagnostic et de Soins pour les Arthrites Juvéniles Idiopathiques 2017 (en dehors des AJI associées au psoriasis et des polyarthrites rhumatoïdes juvéniles)
- Découvrir les association de parents d’enfants atteints d’AJI :
- KOURIR, l’association de parents d’enfants atteints d’arthrite chronique juvénile
- AJI Ados, l’Association pour ados et jeunes adultes atteints d’Arthrite Juvénile Idiopathique
- Une ballade pour Justine et Lou, l’association pour la lutte contre l’arthrite juvénile