Épidémiologie
- Début le plus souvent entre 1 et 5 ans
- Garçons = Filles
- Environ 10% des AJI
Clinique
La forme systémique d’AJI (Arthrite Juvénile Idiopathique) dite maladie de Still se caractérise par l’importance des signes extra-articulaires.
- Arthrites :
- Oligo- ou polyarthrite, tendant à se majorer avec le temps
- Atteinte des petites ou des grosses articulations
- Apparition parfois plusieurs mois ou années après les autres symptômes
- Arthralgies sans arthrites dans 1/3 des cas
- Fièvre :
- Pics fébriles quotidiens (1 ou 2/jour) avec retour à l’apyrexie entre les pics
- Parfois au-delà de 39°C
- Atteinte cutanée :
- Concomitante des pics fébriles
- Le plus souvent, macules rosées
- Parfois, atteinte pseudo-urticarienne
- Hépatomégalie et/ou splénomégalie et/ou adénopathie
- Sérite : péricardite, pleurésie ou péritonite
Biologie
Aucun examen biologique n’est spécifique du diagnostic de forme systémique d’AJI.
- Syndrome inflammatoire biologique constant
- Ferritine élevée
- Ferritine glycosylée diminuée
Diagnostic positif
Il repose sur les critères d’Edmonton (2001), révisés en 2004 par l’ILAR (International League of Associations of Rheumatology).
Évolution
La principale complication pouvant survenir au cours des formes systémiques d’AJI est le Syndrome d’Activation Macrophagique (SAM). Un SAM se manifeste par une altération de l’état général, une fièvre continue, des cytopénies, une diminution du fibrinogène, une augmentation des triglycérides et de la ferritine. Les images d’hémophagocytose sur le myélogramme sont inconstantes. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.
L’évolution se fait soit vers l’absence de récidive, soit vers des récidives avec poussées itératives de signes systémiques, soit vers une évolution chronique polyarticulaire souvent sévère et destructrice. L’hétérogénéité des ces évolutions témoigne de la grande variété des formes cliniques regroupées sous le terme d’AJI systémique (maladie de Still).
Traitement
Traitements utilisés en première intention :
- AINS
Traitements utilisés en cas d’échec ou d’intolérance aux AINS :
- Traitement de première intention :
- Corticothérapie orale
- Traitement de deuxième intention (en cas de corticorésistance ou de corticodépendance):
- Anti-Il1 : Anakinra (Kineret®), Canakinumab (Ilaris®)
- Anti-Il6 : Tocilizumab (Roactemra®)
Mesures associées :
- Antalgiques
- Kinésithérapie, ergothérapie, rééducation fonctionnelle
- Éducation thérapeutique
- Vaccinations
- Prise en charge psychologique