Syndrome de Gougerot-Sjögren : Les réponses à vos questions

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Définition

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie rare. Il fait partie des maladies auto-immunes et touche plutôt des femmes, à partir de 40 ans. On fait la différence entre le SGS primitif ou primaire (quand le SGS est la seule maladie auto-immune du patient) et le SGS secondaire (quand le patient a une autre maladie auto-immune, une polyarthrite rhumatoïde ou un lupus par exemple). Le SGS se manifeste par une sécheresse des muqueuses (yeux, bouche, peau…) et parfois, par une atteinte des organes (poumons, reins…). Le pronostic vital est heureusement rarement mis en jeu au cours du SGS.

La maladie de Gougerot-Sjögren, c’est quoi ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune dite systémique, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. Son atteinte caractéristique est une sécheresse qui peut toucher les yeux, la bouche, la peau, le vagin… Le SGS atteint préférentiellement les femmes (on dénombre 9 femmes pour 1 homme atteint). La maladie survient à l’âge adulte, surtout entre 40 et 60 ans même s’il existe de rares formes pédiatriques ou du sujet plus âgé. Le SGS primitif est une des maladies rares les plus fréquentes, on estime qu’il touche un peu moins de 1 personne sur 2000 en France. Ce n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale de SGS.

Peut-on guérir de la maladie de Gougerot-Sjögren ?

On ne peut pas guérir le syndrome de Gougerot-Sjögren, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie. Par contre, on peut traiter les complications de la maladie : il existe des traitements pour soulager la sécheresse et, en cas d’atteinte des organes, une corticothérapie ou des traitements immunosuppresseurs peuvent être utilisés.

Quelles sont les causes de la maladie ?

On ne connaît pas les causes du syndrome de Gougerot-Sjögren. Ce n’est pas une maladie génétique ou héréditaire, il n’y a pas de caractère familial. Ce n’est pas non plus une maladie infectieuse ou contagieuse.

Quels sont les symptômes ?

Quels organes sont touchés par la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Les manifestations caractéristiques du syndrome de Gougerot-Sjögren sont les manifestations glandulaires : les glandes exocrines (celles qui sécrètent des liquides comme la salive, les larmes…) peuvent être atteintes et fonctionner moins bien ce qui entraîne une sécheresse.

Sécheresse oculaire (appelée xérophtalmie) : la quantité de larmes est diminuée ce qui produit une sensation d’inconfort ; les yeux piquent, grattent, comme s’il y avait du sable dedans.
Sécheresse buccale (appelée xérostomie) : la quantité de salive est réduite et la salive est parfois épaisse ; cela entraîne une sensation de bouche sèche qui peut gêner la parole ou la déglutition, en particulier pour les aliments secs comme le pain ou les viandes sans sauce.
Autres sécheresses : la sécheresse peut également concerner la peau, le nez, le vagin (douleur ou gêne lors des rapports ou en permanence) ou le tube digestif (constipation).
Parotidite : la parotide est la plus grosse des glandes salivaires (ce sont les glandes qui produisent la salive). Chacune des 2 parotides est située derrière la mâchoire, sous l’oreille. Il est possible que cette glande soit enflammée au cours du SGS, ce qu’on appelle une parotidite : la parotide est alors gonflée et douloureuse.

Parfois, le SGS peut être responsable de manifestations extra-glandulaire :

la fatigue : elle est très souvent rapportée par les patients, elle peut être invalidante et gêner la vie quotidienne.
atteinte articulaire : des douleurs inflammatoires des articulations (= polyarthrite) concernent la moitié des patients atteints de SGS.
phénomène de Raynaud : les doigts deviennent blancs lorsqu’il fait froid.
des ganglions augmentés de taille, qu’on appelle adénopathies.
les atteintes rénales, pulmonaires et/ou neurologiques sont rares, mais peuvent nécessiter un traitement spécifique immunosuppresseur.

Pour aller plus loin

Focus sur le syndrome sec avec notre tutoriel : massage des glandes parotides et des paupières pour les personnes atteintes du syndrome de Sjögren, explications et démonstration avec le Dr Rakiba BELKHIR

Comment se passe le diagnostic et les examens médicaux pour la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Quels examens faut-il passer pour diagnostiquer le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le diagnostic de SGS repose sur l’association de critères cliniques, biologiques et histologiques (= retrouvés sur une biopsie). La première étape vers le diagnostic de SGS est la recherche du syndrome sec, même dans les cas où le patient ne s’en plaint pas spontanément. La sécheresse oculaire se quantifie lors du test de Schirmer : des petites bandelettes de papier buvard sont placées pendant 5 minutes entre la paupière inférieure et la cornée pour mesurer la quantité de larmes. Des tests plus complexes peuvent être réalisés par un ophtalmologue. La sécheresse buccale est mesurée par le débit salivaire : la salive est recueillie dans un récipient gradué pendant 15 minutes. On réalise pour le diagnostic une biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) : il s’agit d’un geste bénin, réalisé lors d’une courte anesthésie locale. Une petite incision est pratiquée dans la lèvre inférieure pour prélever quelques glandes salivaires accessoires afin de les analyser au microscope. En cas de SGS, on observe au microscope une infiltration de cellules appelées lymphocytes. (Retrouvez des vidéos explicatives sur le déroulement et la réalisation d’une BGSA). Enfin, on recherche sur une prise de sang la présence d’anticorps spécifiques appelés anti-SSa et anti-SSb. Avec les résultats de tous ces examens, on conclut ou non à un SGS, parfois en s’aidant de critères de classification.

Dans quel service se passe ces examens ?

La réalisation de ces examens ne nécessite pas forcément d’être hospitalisé : ils peuvent être réalisés lors de consultation ou d’un hôpital de jour (sans dormir à l’hôpital). Ils sont le plus souvent réalisés dans les services de médecine interne ou de rhumatologie.

Quelle est la recherche sanguine pour Gougerot-Sjögren ?

Afin de diagnostiquer un syndrome de Gougerot-Sjögren, une recherche d’anticorps anti-SSa et SSb est réalisée, même si on retient parfois le diagnostic de SGS s’ils sont absents. D’autres anomalies de la prise de sang peuvent être observées au cours du SGS : une hypergammaglobulinémie (recherché sur l’électrophorèse des protéines plasmatiques), une cryoglobulinémie, une diminution de la fraction C4 du complément. Ces examens particuliers seront demandés par le médecin spécialiste pour aider à poser le diagnostic ou à l’éliminer.

Combien de temps faut-il pour diagnostiquer la maladie ?

La SGS ne s’installe pas brutalement chez un patient ; les symptômes et les anomalies biologiques s’installent progressivement et parfois, cela prend plusieurs mois ou années avant que le patient ressente une gêne et consulte pour ses symptômes.

Quel spécialiste/médecin consulter ?

Les médecins internistes et rhumatologues sont les plus habitués à diagnostiquer et à prendre en charge les patients avec un SGS.

Comment différencier la maladie de Gougerot-Sjögren d’une autre maladie ?

Comment différencier un lupus de la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Il peut être difficile de différencier le SGS d’autres maladies auto-immunes comme le lupus systémique, car de nombreux symptômes se ressemblent : les douleurs articulaires, le phénomène de Raynaud… En cas de doute, c’est le médecin spécialiste interniste ou rhumatologue qui fait la différence entre ces 2 maladies.

Est-ce que la fibromyalgie ressemble au Gougerot-Sjögren ?

La fibromyalgie n’est pas une maladie auto-immune. Comme le SGS, elle peut donner des douleurs des articulations (mais ce ne sont pas des douleurs inflammatoires) et de la fatigue. Ce sont 2 maladies différentes, mais qui peuvent s’associer et il n’est pas rare qu’un patient atteint de SGS présente également une fibromyalgie.

Comment soigne-t-on la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Quels sont les traitements de la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir le syndrome de Gougerot-Sjögren. Les traitements prescrits varient en fonction des symptômes et des atteintes présentés par chaque malade. Les traitements contre la sécheresse : larmes artificielles, gels ou pommades ophtalmiques, substituts salivaires, hydratants, stimulateurs de la sécrétion comme le chlorhydrate de pilocarpine… Ces traitements sont nombreux et sont prescrits en fonction de la gêne du patient (on parle de traitements symptomatiques). Il est possible d’associer des thérapies complémentaires comme l’homéopathie, l’hypnose… pour améliorer les symptômes tels que la fatigue, la sécheresse ou les douleurs. Les traitements des manifestations extra-glandulaires : en fonction de l’organe atteint, les traitements prescrits diffèrent. On peut citer l’hydroxychloroquine, pour les atteintes articulaires, les corticoïdes et plusieurs traitements immunosuppresseurs (rituximab, azathioprine…) pour les atteintes dites viscérales comme les atteintes pulmonaires, rénales, neurologiques…

Quelle évolution de la maladie dans le temps ?

Le SGS n’est pas une maladie forcément évolutive avec le temps, il peut rester stable pendant de très nombreuses années. La sécheresse varie en fonction de la fatigue, du stress, de la luminosité ou du vent… mais ne s’aggrave pas forcément avec les années. La plupart des patients ne présenteront que des manifestations glandulaires associées à de la fatigue ; leur espérance de vie sera donc la même que celle de la population générale. Au cours du SGS, il existe un risque rare de développer un lymphome : c’est la raison pour laquelle ces patients sont régulièrement suivis et surveillés.

Vivre avec la maladie de Gougerot Sjögren au quotidien

Comment vaincre la fatigue générée par la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Il n’y a malheureusement pas de traitement médicamenteux pour la fatigue du SGS. On conseille aux patients de conserver une activité physique régulière (marche, vélo, danse…). Certaines thérapies complémentaires comme la méditation, la sophrologie… peuvent apporter une aide non négligeable. En parallèle, n’hésitez pas à consulter notre rubrique dédiée à la vie quotidienne regroupant les ressources pouvant vous aider au quotidien.

Quel régime alimentaire suivre pour Gougerot-Sjögren ? Quels aliments privilégier ?

Il n’y a pas de régime alimentaire particulier à adopter en cas de SGS.

Où en est la recherche sur la maladie de Gougerot-Sjögren ?

La recherche est très active dans le SGS et il existe beaucoup de protocoles de recherche clinique qui visent à trouver de nouvelles voies de traitements pour les patients.

Besoin de plus d'informations ?

Découvrez toutes les vidéos sur Syndrome de Gougerot-Sjögren pour tout comprendre de la maladie
Soins dentaires et maladie de Sjögren, par les Pr Marjolaine GOSSET et Dr Franck DECUP
Comment expliquer sa maladie à sa famille, ses amis ? par le Pr Eric HACHULLA accompagné de Françoise PELLET, en partenariat avec l’association AFGS
Massage des glandes parotides et des paupières pour les personnes atteintes du syndrome de Sjögren, par le Dr Rakiba BELKHIR
Ouvrage « Le Gougerot-Sjögren, 100 questions pour mieux gérer la maladie », rédigé par 6 spécialistes en médecine interne et en rhumatologie de toute la France, en étroite collaboration avec l’unique association de malades : l’Association Française du Gougerot-Sjögren.