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Épidémiologie
- Atteinte des jeunes enfants, avant 5 ans
- 9 nouveaux cas / 100 000 enfants de moins de 5 ans / an en France
- Plus fréquente dans la population asiatique
- 1,5 garçon / 1 fille
- Périodicité saisonnière
Clinique
La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite des vaisseaux de petit et de moyen calibre. Elle débute de manière aigue chez le jeune enfant.
- Fièvre :
- Constante
- Élevée
- Répond mal aux antipyrétiques habituels
- Atteinte cutanéo-muqueuse :
- Conjonctivite
- Langue framboisée, érythème labial, lèvres craquelées
- Érythème des extrémités parfois suivi de desquamation
- Rash cutané, polymorphe
- Adénopathies cervicales
- Atteinte cardiaque :
- Fait la gravité de la maladie de Kawasaki
- Dépistage systématique
- Anévrysme coronaires (25 à 30% des maladie de Kawasaki non traitées)
- Myocardite, péricardite
- Autres : atteinte digestive, arthralgies, méningite aseptique révélée par une irritabilité…
Biologie
Aucun examen biologique n’est spécifique de la maladie de Kawasaki. Il existe le plus souvent un syndrome inflammatoire biologique.
Examens complémentaires
Ils ont pour but de dépister de manière systématique une atteinte cardiaque.
- Électrocardiogramme
- Échographie cardiaque
Diagnostic positif
Il repose sur les critères de l’American Heart Association (2004).
Évolution
Grâce à la mise en place d’un traitement précoce, le taux d’anévrysmes coronaires est inférieur à 5%. Les récidives de maladie de Kawasaki sont exceptionnelles.
Traitement
- Immunoglobulines polyvalentes :
- Administration précoce si possible
- 2 g/kg
- Renouvelée en cas de persistance de la fièvre
- Aspirine :
- À dose anti-inflammatoire (50 à 80 mg/kg/j) jusqu’à l’apyrexie
- À dose anti-agrégante ensuite (3 à 5mg/kg/j) pendant quelques semaines ou jusqu’à disparition des anomalies coronaires