Définition
L’artérite de Takayasu fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, car elle touche certaines grosses artères, en particulier l’aorte et ses branches. L’artérite de Takayasu est une maladie rare ; on estime qu’elle touche 0,5 à 2,5 personnes par million d’habitants. Elle survient avant l’âge de 50 ans et touche principalement les femmes originaires du pourtour méditerranéen, d’Asie du Sud-est et du Moyen-Orient. Elle peut débuter dans de rares cas à l’âge pédiatrique.
Qu’est-ce que l’artérite de Takayasu ?
L’artérite de Takayasu est une vascularite des gros troncs, c’est-à-dire qu’elle provoque de l’inflammation de la paroi de l’aorte et de ses branches principales. Elle peut aussi atteindre des artères de plus petit calibre comme les artères coronaires ou les artères pulmonaires. L’inflammation artérielle peut se compliquer d’anévrismes (c’est-à-dire une déformation de la paroi pouvant entraîner un risque de rupture) ou de sténoses (c’est-à-dire un rétrécissement). Des symptômes extravasculaires sont possibles, comme de la fièvre, une altération de l’état général, des douleurs articulaires… On ne connaît pas les causes de l’artérite de Takayasu. Ce n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale d’artérite de Takayasu. L’artérite de Takayasu ne fait pas partie des infections et elle n’est donc pas contagieuse.
Peut-on guérir de l’artérite de Takayasu ?
L’artérite de Takayasu est une maladie chronique. On ne peut pas guérir l’artérite de Takayasu, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible. On définit la rémission comme l’absence de signes cliniques, l’absence de syndrome inflammatoire à la prise de sang et l’absence d’évolution sur les examens d’imageries. Le pronostic vital de l’artérite de Takayasu est globalement bon.
Quelle évolution de l’artérite de Takayasu dans le temps ?
L’évolution de l’artérite de Takayasu est très variable. Malgré les traitements actuels, environ 50 % des patients rechutent ou développent une complication vasculaire dans les 10 ans qui suivent le diagnostic. On rappelle que le pronostic vital de l’artérite de Takayasu est globalement bon.
Quels sont les principaux symptômes de l’artérite de Takayasu ?
Au cours de l’artérite de Takayasu, on décrit classiquement 2 phases : la phase « systémique » ou « pré-occlusive », durant laquelle on observe des symptômes extravasculaires, suivie d’une phase occlusive, dominée par la symptomatologie vasculaire. En pratique, la phase systémique passe souvent inaperçue, est absente ou n’est retrouvée que rétrospectivement par l’interrogatoire, ou enfin concomitante de la phase occlusive.
Manifestations vasculaires
- Claudication d’un membre, en particulier un membre supérieur : douleur apparaissant à l’utilisation du membre
- Abolition d’un pouls d’un membre, en particulier un membre supérieur
- Asymétrie tensionnelle : la tension artérielle prise aux 2 bras est très différente
- Hypertension artérielle
- Souffle entendu par le médecin à l’auscultation d’une artère cervicale ou sous-clavière
- Douleur sur un trajet vasculaire, en particulier carotidien, qu’on appelle alors carotidodynie
- Phénomène de Raynaud (doigts qui deviennent blancs et/ou bleus au froid)
- Atteinte des artères pulmonaires : douleur thoracique, toux, essoufflement
- Plus rarement, on peut observer :
- atteinte coronaire : angine de poitrine (=angor)
- fuite de la valve aortique
- céphalées, sensation vertigineuse
- douleurs digestives par atteinte des artères digestives.
Manifestations extravasculaires
- Fièvre
- Arthralgies (=douleurs articulaires)
- Myalgies (=douleurs musculaires)
- Signes cutanés (érythème noueux, pyoderma gangrenosum)
- Atteinte ophtalmologique : épisclérite (œil rouge, peu ou pas douloureux
Comment se pose le diagnostic de la maladie de Takayasu ?
Le diagnostic d’artérite de Takayasu doit être évoqué devant un tableau clinique évocateur (manifestations vasculaires et/ou extravasculaires) accompagné d’un syndrome inflammatoire biologique (élévation de la CRP sur la prise de sang). Le diagnostic de maladie de Takayasu repose essentiellement sur la mise en évidence de lésions vasculaires, classiquement de longues sténoses (=rétrécissement), au cours d’examens d’imagerie : scanner, IRM ou échographie.
Quels sont les traitements existants ?
Le traitement de l’artérite de Takayasu en poussée repose sur la corticothérapie. Le patient prendra des corticoïdes dont la dose sera progressivement réduite. Dans certains cas particuliers (impossibilité de prescrire une corticothérapie ou résistance à la corticothérapie), les médecins prescrivent des traitements immunosuppresseurs comme le méthotrexate, l’azathioprine, les anti-TNF-alpha ou le tocilizumab. Parfois, il est nécessaire de compléter le traitement médicamenteux par des interventions au niveau vasculaire (dilatation, pontage…). L’artérite de Takayasu étant une maladie chronique, le traitement est prescrit pour de longues périodes à l’issue desquelles on essaye de l’interrompre progressivement en surveillant l’apparition d’éventuelles rechutes de la maladie. Comme dans la plupart des maladies chroniques, l’artérite de Takayasu peut entraîner une fatigue chronique. On conseille aux patients de conserver une activité physique régulière (marche, vélo, danse…). Certaines thérapies complémentaires comme la méditation, la sophrologie… peuvent apporter une aide non négligeable.
Quel est le suivi de la maladie ?
Comme pour toute maladie chronique, l’artérite de Takayasu nécessite un suivi régulier qui permettra de s’assurer du bon contrôle de l’activité de la maladie, de dépister et traiter les éventuelles rechutes de l’artérite de Takayasu, de s’assurer de la décroissance du traitement chez les patients dont l’activité de la maladie est contrôlée, de vérifier la tolérance du traitement, de dépister les complications précoces et tardives de la maladie ou de ses traitements et d’assurer l’éducation thérapeutique du patient. Le suivi de l’artérite de Takayasu consiste en des consultations (examen clinique et prise de sang) et des examens d’imagerie réguliers.
Vivre avec l’artérite de Takayasu
Artérite de Takayasu et grossesse
La grossesse au cours de l’artérite de Takayasu semble associée à une augmentation des complications pour la mère et l’enfant, surtout si l’artérite de Takayasu est en poussée. La prise en charge de ces grossesses est optimisée par leur planification, idéalement au cours d’une consultation pré-conceptionnelle et par une prise en charge multidisciplinaire par des équipes entraînées, avec des consultations au moins mensuelles dans le cadre des « grossesses à risque ».Quel régime avec l’artérite de Takayasu ?
Aucun régime particulier n’est nécessaire avec l’artérite de Takayasu. Cependant, la corticothérapie initiale nécessite une surveillance des apports en glucides (sucres) et en sel (sodium) en raison du risque de diabète et d’hypertension artérielle.Peut-on faire du sport avec l’artérite de Takayasu ?
Oui, il est possible de faire du sport avec l’artérite de Takayasu.Peut-on boire de l’alcool avec l’artérite de Takayasu ?
Oui, la consommation d’alcool est possible tout en respectant les conseils de modération habituels, bien entendu.
Existe-t-il des associations de patients ?
Les associations de patients contribuent à une meilleure prise en charge globale de la maladie en favorisant la coopération entre les patients, les associations de patients, les soignants, les institutions médico-sociales et administratives. Il existe une association spécifique : Association Takayasu France, et une association dédiée aux vascularites : Association France Vascularites.
Besoin de plus d'information ?
- Web conférence du Pr LAMBERT en partenariat avec l’association France Vascularites, pour tout comprendre de l’artérite de Takayasu.
- Fiche ressource Takayasu France et France Vascularites : La Maladie de Takayasu