Épidémiologie
- Maladie rare
- 1 à 2 / 1 million d’habitants
- 2 femmes / 1 homme
Clinique
Myosite
- Déficit moteur bilatéral, symétrique et proximal
- Myalgies
- Troubles de déglutition en cas d’atteinte des muscles striés du pharynx et du 1/3 supérieur de l’œsophage : facteur de gravité car risque de fausses-routes et de pneumopathies d’inhalation.
Pneumopathie interstitielle
- Présente dans plus de la moitié des cas
- Toux sèche, dyspnée d’effort
- Peut être présente sans atteinte musculaire
- Evolue indépendamment de l’atteinte musculaire
Polyarthrite
- Présente dans un cas sur 2
- Atteinte distale
- Rarement érosive
Atteinte cutanée
- Mains de mécanicien : hyperkératose fissuraire
- Phénomène de Raynaud
Examens complémentaires
- Anticorps anti-synthétases : JO1, PL12, PL7, EJ, OJ…
- Élévation des CPK : inconstante
- Capillaroscopie : microangiopathie organique avec mégacapillaires
- Électromyogramme : présence d’un syndrome myogène (peut être normal)
- IRM musculaire : présence d’hypersignaux musculaires, témoignant de l’activité de la maladie
- EFR : recherche et évaluation d’un syndrome restrictif
- Scanner thoracique en coupes fines : recherche et évaluation de la pneumopathie interstitielle
- Biopsie musculaire : histologie proche de celle de la dermatomyosite
Évolution
L’association entre un syndrome des antisynthétases et un cancer reste débattue ; il n’y a donc pas de consensus quant à la réalisation systématique d’un bilan à la recherche d’un cancer. Néanmoins, il semble nécessaire de pratiquer un examen clinique complet et une surveillance particulière en ce sens.
Traitements
- Corticothérapie : 1 mg/kg/j initialement, puis décroissance progressive
- Méthotrexate : en cas de corticorésistance ou de corticodépendance de l’atteinte musculaire ou articulaire
- Immunoglobulines polyvalentes : en cas de troubles de la déglutition
- Cyclophosphamide : en cas de pneumopathie interstitielle évoluée
- Kinésithérapie musculaire passive puis active : elle fait partie intégrante du traitement