Définition
La dermatomyosite est une maladie rare, on estime entre 2 et 20 nouveaux cas par million d’habitants chaque année soit entre 2 et 34 malades pour 100 000 personnes. La dermatomyosite fait partie des maladies auto-immunes. Elle peut atteindre les enfants ou les adultes, elle est cependant plus fréquente dans la forme adulte. Elle se caractérise par de l’inflammation dans les muscles et dans la peau mais peut parfois se compliquer d’atteintes d’autres organes (poumons, articulations, cœur).
Qu’est-ce qu’une dermatomyosite ?
Le dermatomyosite est une maladie auto-immune rare. Elle se caractérise par une atteinte des muscles et de la peau, même s’il existe des formes ne touchant que les muscles ou que la peau. Ce sont ces 2 atteintes qui lui ont d’ailleurs donné son nom: dermato- pour l’atteinte de la peau et -myosite pour celle du muscle. D’autres organes sont parfois atteints, comme les poumons, les articulations ou le cœur. Il s’agit d’une maladie chronique qui peut rechuter sous forme de poussée.
Qui peut être touché par la dermatomyosite ?
La dermatomyosite existe chez l’enfant, on parle alors de dermatomyosite juvénile. La dermatomyosite juvénile survient autour de l’âge de 7 ans mais 1/4 des formes surviennent avant 4 ans. Même si elle est rare, il s’agit de la maladie musculaire inflammatoire de l’enfant la plus fréquente. La dermatomyosite reste plus fréquente chez les adultes que chez les enfants. La dermatomyosite est une maladie rare, on estime qu’elle touche entre 2 et 34 personnes sur 100 000. La dermatomyosite n’est pas une maladie contagieuse. La dermatomyosite n’est pas d’origine génétique et n’est donc pas héréditaire.
La dermatomyosite est-elle une maladie grave ?
La dermatomyosite peut être grave dans certaines formes. Quand l’atteinte musculaire concerne les muscles servant à avaler (atteinte pharyngée), les troubles de la déglutition peuvent être responsables de fausses-routes (= avaler de travers), ce qui peut entraîner des complications respiratoires. Des complications respiratoires ou cardiaques sévères peuvent également survenir quand le cœur, les poumons ou le diaphragme sont atteints.. Chez l’adulte, on observe parfois une association entre un cancer et la dermatomyosite. Ce cancer peut être déjà présent au moment du diagnostic de la dermatomyosite ou se révéler dans les mois qui suivent.
Quelles sont les causes de la maladie ?
La dermatomyosite est une maladie auto-immune, c’est-à-dire qu’elle est causée par un dérèglement du système immunitaire. Ce dérèglement se manifeste au plan immunologique par l’apparition d’auto-anticorps, mais ceux-ci ne sont pas toujours mis en évidence à la prise de sang. On ne connaît pas précisément les causes de la dermatomyosite, celles-ci sont probablement multifactorielles. En tout cas, la dermatomyosite n’est pas une maladie génétique ni une maladie contagieuse.
Quels sont les symptômes de la dermatomyosite ?
La dermatomyosite atteint le plus souvent les muscles et la peau, même s’il existe des formes sans atteinte des muscles (on parle de dermatomyosite amyopathique) et des formes épargnant la peau (on dit qu’il s’agit de dermatomyosite sine dermatitis). Parfois, d’autres organes sont atteints. Il y a autant de formes cliniques que de patients. Quand la maladie est active, elle peut s’accompagner de signes généraux comme une altération de l’état général, de la fièvre et/ou de l’asthénie (= fatigue).
Atteinte musculaire
Le début de la maladie est le plus souvent progressif en quelques semaines. Il s’agit de douleurs musculaires (= myalgies) qui peuvent se compliquer d’une diminution plus ou moins sévère de la force des muscles (= déficit musculaire). Généralement, l’atteinte musculaire est dite bilatérale et symétrique, proximale, c’est-à-dire qu’elle touche les muscles de la racine des membres (épaules, hanches). Chez l’enfant, on observe fréquemment une atteinte dite axiale, c’est-à-dire une atteinte des muscles du tronc. Un critère de sévérité est l’atteinte des muscles servant à avaler car cette atteinte pharyngée peut être responsable de fausses routes (= avaler de travers).Atteinte cutanée
- Phénomène de Raynaud : certains doigts deviennent blancs, bleus-violacés lorsqu’ils sont exposés au froid
- Érythème photosensible : rougeur du visage, du décolleté, des mains et des avant-bras (zones exposées à la lumière du jour)
- Papules de Gottron : rougeurs en regard des articulations des doigts
- Érythème lilacé des paupières : aspect rouge-violet des paupières
- Érythème péri-unguéal, c’est à dire autour de l’ongle des doigts, douloureux à la mobilisation de l’ongle (signe de la manucure)
- Calcinose sous cutanée (plus fréquente chez l’enfant) : dépôts de calcium dans la peau, parfois très douloureux
Atteinte articulaire
L’atteinte articulaire de la dermatomyosite touche 25 à 50 % des patients. Elle n’est pas forcément présente dès le diagnostic de la maladie. Il s’agit de douleurs des petites et/ou des grosses articulations, parfois accompagnées de l’apparition d’inflammation locale (rougeur, chaleur voire gonflement). Cette atteinte n’est pas destructrice, les articulations redeviennent normales quand la maladie n’est plus active.Atteinte pulmonaire
Plus fréquente chez l’adulte que chez l’enfant, il peut s’agir directement d’une atteinte des poumons ou d’une atteinte respiratoire liée à une atteinte du diaphragme (qui est un muscle important pour la respiration). L’atteinte respiratoire est un critère de sévérité de la dermatomyosite.Atteinte cardiaque
Le cœur étant un muscle, il peut être atteint au cours de la dermatomyosite.Atteinte digestive
Plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, elle peut être sévère et entraîner des hémorragies.
Comment se passe le diagnostic de dermatomyosite ?
Le diagnostic de dermatomyosite repose sur l’association de critères cliniques et d’examens complémentaires. L’atteinte musculaire est confirmée par l’élévation des enzymes musculaires (CPK: créatine phospho-kinase), par les anomalies de l’électromyogramme et de l’IRM musculaire. La biopsie musculaire n’est pas nécessaire lorsque le patient présente une forme typique de dermatomyosite mais elle est indispensable au moindre doute. L’atteinte de la peau, si elle n’est pas typique, peut nécessiter une biopsie cutanée. La réalisation d’une capillaroscopie peut aider au diagnostic en cas de microangiopathie organique. La dermatomyosite étant une maladie auto-immune, on recherche des auto-anticorps lors d’une prise de sang mais leur absence n’élimine pas la diagnostic. Des examens à la recherche d’une atteinte pulmonaire, cardiaque ou digestive peuvent être réalisés en cas de suspicion d’une ou plusieurs de ces atteintes. Enfin, chez l’adulte, un dépistage d’un éventuel cancer associé sera réalisé.
Quel médecin consulter pour soigner la dermatomyosite ?
Les médecins internistes, rhumatologues, dermatologues ainsi que les pédiatres sont les plus habitués à diagnostiquer et à prendre en charge les patients avec une dermatomyosite. Pour en savoir plus sur les centres de référence et de compétence disponibles, consultez la liste : Les centres FAI²R.
Quel traitement pour la dermatomyosite ?
La prise en charge de la maladie sera adaptée au cas par cas. Le traitement de la dermatomyosite repose essentiellement sur les corticoïdes, parfois associés à un traitement immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, rituximab, ciclosporine, tacrolimus). On associe transitoirement quelquefois des immunoglobulines intra-veineuses, en particulier en cas de troubles de la déglutition. Dans tous les cas, il faut associer des mesures non médicamenteuses : prescrire une rééducation musculaire, proposer de participer à des séances d’éducation thérapeutique, apprendre à se protéger du soleil, comprendre l’importance de bien suivre son traitement de fond… La fréquence du suivi varie en fonction de la sévérité et de l’ancienneté de la dermatomyosite : plus la dermatomyosite est calme et ancienne, plus les consultations s’espacent. Les consultations spécialisées pour la dermatomyosite peuvent ainsi être programmées de tous les mois à une fois par an en général.
Quelles conséquences de la maladie sur la vie quotidienne ?
Comme toutes les maladies chroniques, la dermatomyosite peut avoir de nombreuses conséquences sur la vie quotidienne, qu’elles soient familiales, professionnelles, sociales… Un des objectifs principaux de la prise en charge est de permettre aux patients d’être et de rester en rémission afin de limiter l’activité et les symptômes de la maladie. L’éducation thérapeutique du patient et les associations de patients peuvent apporter compréhension et soutien afin de mieux vivre au quotidien avec une dermatomyosite. Pour aller plus loin, n’hésitez pas à consulter notre rubrique dédiée à la vie quotidienne et aux conseils pratiques, ou encore le témoignage illustré d’Adèle 19 ans, atteinte de dermatomyosite.
Existe-t-il des associations de patients ?
Au sein de l’AFM Téléthon, le GIMI est le groupe d’intérêt pour les myopathies inflammatoires ; il accompagne les malades et familles concernés et favorise l’entraide.
Besoin de plus d’informations ?
- Découvrez de nombreuses vidéos et ressources, pour tout comprendre de la dermatomyosite.
- L’histoire d’Adèle 19 ans, atteinte de dermatomyosite
- Retrouvez le PNDS Dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte