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Résumé par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER (Février 2019)Service de Médecine Interne, CHU CAEN
Épidémiologie
- Maladie surtout pédiatrique : 1/4000 à 1/7000
- Plus rare chez l’adulte mais incidence peu connue
- 1,5 hommes / 1 femme
- Souvent post-infectieux
- Mais peut être associée à des cancers/hémopathies/cirrhoses/maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires.
Clinique
Vascularite à IgA (Purpura Rhumatoïde) :
Association d’une atteinte cutanée (constante) qui peut être associée à une atteinte articulaire, digestive et rénale.
- atteinte cutanée : purpura vasculaire
- atteinte articulaire : arthralgies inflammatoires des chevilles et des genoux le plus souvent
- atteinte digestive : douleur abdominale parfois compliquée d’hémorragie digestive
- atteinte rénale : hématurie plus ou moins associée à une protéinurie et une insuffisance rénale ; il s’agit d’une néphropathie glomérulaire à IgA.
Biologie
- absence d’ANCA, de cryoglobulinémie
- élévation des IgA sériques inconstante
- Syndrome inflammatoire modéré
Anatomopathologie
- Preuve histologique nécessaire chez l’adulte
- Dépôts d’IgA
- Dépôts de complément
- Peau : vascularite leucocytoclasique +/- nécrose fibrinoïde
- Absence de granulome
Évolution et Pronostic
Évolution par poussées successives.
- Évolution spontanée vers la guérison dans la majorité des cas.
- Pronostic à court terme, atteinte digestive (Perforation digestive).
- Pronostic à long terme, atteinte rénale (Ins. Rénale chronique).
Traitement
- Repos :
- efficace sur le purpura
- suffit en cas d’atteinte cutanée isolée
- En cas d’attente digestive non sévère :
- antalgique usuels
- mis à jeun
- Colchicine : Peut être utilisé dans les formes cutanées récidivantes (évaluation en cours)
- Corticothérapie : non systématique, uniquement en cas d’atteinte rénale ou digestive sévère.
- Immunosuppresseurs : aucune preuve de leur efficacité, à discuter au cas par cas dans les formes sévères.