Critères de classification du SAPL ACR/EULAR 2023

Critères de classification du SAPL
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    Critères de classification ACR/EULAR 2023

    Ces critères ne peuvent être appliqués qu’en présence:

    • d’au moins un des critères cliniques ci-dessous:

      • Maladie thrombo-embolique veineuse
      • Thrombose artérielle
      • Atteinte microvasculaire (livedo, vasculopathie livedoïde, néphropathie associée aux aPL, hémorragie alvéolaire, atteinte cardiaque, atteinte surrénalienne)
      • Atteinte obstétrique (≥ 3 pertes consécutives de grossesse avant 16 semaines), une perte fœtale entre 16 et 34 semaines sans pré-éclampsie avec signes d’insuffisance placentaire, une pré-éclampsie sévère et/ou une insuffisance placentaire)
      • Atteinte valvulaire cardiaque
      • Thrombopénie

    • ET d’un anticorps anti-phospholipide dans les 3 ans suivant le critère clinique

    Dans chaque famille de critères, ne cocher que celui avec le score le plus élevé.

    Ne pas retenir un critère clinique s’il existe une explication aussi probable, voire plus, que le SAPL.

    • Critère clinique 1: Maladie thrombo-embolique veineuse (MTEV) :
      • MTEV avec risque élevé de MTEV* 1 point
      • MTEV sans risque élevé de MTEV* 3 points
    • Critère clinique 2: Thrombose artérielle :
      • Thrombose artérielle avec un profil de risque cardiovasculaire élevé** 2 points
      • Thrombose artérielle sans profil de risque cardiovasculaire élevé** 4 points
    • Critère clinique 3: Atteinte microvasculaire :
      • Suspicion de livedo (clinique) ou de vasculopathie livedoïde ou de néphropathie aigue/chronique associée aux aPL (biologie) ou d'hémorragie alvéolaire (clinique ou imagerie) 2 points
      • Diagnostic établi de vasculopathie livedoïde (histologie) ou de néphropathie aigue/chronique associée aux aPL (histologie) ou d'hémorragie alvéolaire (LBA ou histologie) ou d'atteinte myocardique (imagerie ou histologie) ou de nécrose hémorragique des surrénales (imagerie ou histologie) 5 points
    • Critère clinique 4: Atteinte obstétrique :
      • ≥ 3 pertes consécutives de grossesse avant 16 semaines 1 point
      • Une perte fœtale entre 16 et 34 semaines sans pré-éclampsie avec signes d'insuffisance placentaire 1 point
      • Une pré-éclampsie sévère avant 34 semaines ou une insuffisance placentaire 3 points
      • Une pré-éclampsie sévère avant 34 semaines et une insuffisance placentaire 4 points
    • Critère clinique 5: Atteinte valvulaire cardiaque :
      • Epaississement 2 points
      • Végétation 4 points
    • Critère clinique 6: Thrombopénie :
      • Thrombopénie < 20-130 x 10^9/L 2 points
    • Critère biologique 1: Anticoagulant circulant de type lupique :
      • Anticoagulant circulant de type lupique (1 seul résultat positif) 1 point
      • Anticoagulant circulant de type lupique (persistance) 5 points
    • Critère biologique 2: Anticardiolipine/Anti-β2GP1 :
      • Taux modéré (40-79 UI) ou élevé (> 80 UI) (IgM) (ACL et/ou anti-β2GP1) 1 point
      • Taux modéré (40-79 UI) (IgG) (ACL et/ou anti-β2GP1) 4 points
      • Taux élevé (> 80 UI) (IgG) (ACL ou anti-β2GP1) 5 points
      • Taux élevé (> 80 UI) (IgG) (ACL et anti-β2GP1) 7 points
    0 Point
    Pas de résultat
    Un score ≥ 3 dans le domaine clinique ET un score ≥ 3 dans le domaine biologique permet de classer les patients comme atteints de SAPL.

    *Risque de MTEV

    • Elevé si:
      • Cancer actif
      • Hospitalisation avec alitement au moins 3 jours dans les 3 mois précédant l’évènement
      • Traumatisme majeur avec fractures ou lésion de la moelle épinière dans le mois précédant l’événement
      • Chirurgie avec anesthésie générale/spinale/épidurale pendant > 30 minutes dans les 3 mois précédant l’événement
    • Non élevé si 2 ou plus:
      • Maladie auto-immune systémique ou MICI active
      • Infection aiguë/sévère
      • Cathéter veineux central dans le même lit vasculaire
      • Traitement hormonal substitutif, contraceptifs oraux oestrogénique, ou traitement de stimulation hormonale en cours
      • Voyage de longue distance (≥ 8 heures)
      • Obésité (IMC ≥ 30 kg/m²)
      • Grossesse ou post-partum (6 semaines suivant l’accouchement)
      • Immobilisation prolongée
      • Chirurgie avec anesthésie générale/spinale/épidurale pendant < 30 minutes dans les 3 mois précédant l’événement

    **Profil de risque cardiovasculaire élevé si ≥ 1 FDR élevé ou ≥ 3 FDR modérés

    • Facteurs de risque cardiovasculaire élevé:
      • Hypertension artérielle avec une pression artérielle systolique (PA) ≥ 180 mm Hg ou une PA diastolique ≥ 110 mm Hg
      • Maladie rénale chronique avec un débit de filtration glomérulaire estimé ≤ 60 mL/minute pendant plus de 3 mois
      • Diabète avec des lésions d’organes ou une durée de maladie longue (type 1 pendant ≥ 20 ans ; type 2 pendant ≥ 10 ans)
      • Hyperlipidémie (grave) avec un cholestérol total ≥ 3,10 g/L (8 mmol/L) ou un LDL-cholestérol > 1,90 g/L (4,9 mmol/L)
    • Facteurs de risque cardiovasculaire modéré:
      • Hypertension artérielle sous traitement, ou avec une PA systolique persistante ≥ 140 mm Hg ou une PA diastolique persistante ≥ 90 mm Hg
      • Tabagisme actuel
      • Diabète sans lésion d’organe et durée de maladie courte (type 1 < 20 ans ; type 2 < 10 ans)
      • Hyperlipidémie (modérée) sous traitement, ou avec un cholestérol total supérieur à la plage normale et < 3,10 g/L (8 mmol/L), ou un LDL-cholestérol supérieur à la plage normale et < 1,90 g/L (4,9 mmol/L)
      • Obésité (IMC ≥ 30 kg/m²
     
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