Généralités : Micropolyangéite

Résumé par le Dr Benjamin TERRIER

Service de Médecine Interne, Groupe Français d’Étude des Vascularites, Hôpital Cochin, Paris

Définition

La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre, appartenant au groupe des vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA).

Épidémiologie

• Prévalence estimée entre 10 et 25 cas par million d’habitants
• PAM touchant habituellement des sujets âgés de plus de 50 ans
• Touche autant les hommes que les femmes

Clinique

La polyangéite microscopique ne présente pas d’atteinte spécifique permettant de la distinguer des autres vascularites.

• Atteinte rénale
  • Syndrome de glomérunopnéhrite rapidement progressive (fréquente)

• Atteinte pulmonaire
  • Hémorragie intra-alvéolaire
  • Pneumopathie interstitielle fibrosante
• Atteinte cutanée
• Atteinte articulaire
• Atteinte neurologique périphérique (rarement centrale)
• Atteinte digestive

Biologie

On observe la présence d’ANCA, de fluorescence péri-nucléaire, de spécificité anti-myélopéroxidase (MPO), dans plus de la moitié des polyangéites microscopiques. Très rarement, on peut observer des ANCA antiprotéinase 3 (PR3).

Anatomopathologie

La polyangéite microscopique se définie comme une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petite taille (artérioles, capillaires, veinules), sans granulome.

Évolution

L’évolution de la polyangéite microscopique peut être émaillée de rechutes, avec environ un tiers des patients rechutant après l’obtention d’une rémission complète.

Traitement

Traitement initial : il est adapté au score pronostique FFS (five factors score).

• FFS = 0 :
  • Corticothérapie seule
• FFS ≥ 0 :
  • Corticothérapie / Avacopan
  • Cyclophosphamide ou rituximab
  • Echanges plasmatiques en cas de forme sévères à discuter au cas par cas

Traitement de relais :

• FFS = 0 :
  • Corticothérapie à dose minimale efficace
• FFS ≥ 0 :
  • Corticothérapie à dose minimale efficace
  • Rituximab
• Éducation thérapeutique
• Mise à jour du calendrier vaccinal (grippe et pneumocoque)