Définition
La polyangéite microscopique (PAM) (ou micropolyangéite) fait partie de la famille des vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle touche les vaisseaux de petit calibre ce qui peut entraîner des atteintes d’organes tel que les poumons, les reins…
Qu’est-ce que la polyangéite microscopique ?
La PAM est une maladie auto-immune dite systémique, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. La PAM est une maladie rare ; on estime qu’elle touche 10 à 25 personnes par million d’habitants. Elle touche autant les hommes que les femmes. L’âge de diagnostic est souvent après 50 ans, mais la PAM peut toucher tous les âges. La PAM se caractérise par une atteinte fréquente rénale et/ou pulmonaire. Elle peut s’avérer être une maladie grave, en particulier quand elle touche les poumons ou les reins. La PAM est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir la PAM, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.
Quelles sont les causes de la polyangéite microscopique ?
La PAM n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale de PAM. Ce n’est pas une maladie infectieuse et elle n’est donc pas contagieuse.
Quels sont les principaux symptômes de la polyangéite microscopique ?
La PAM se manifeste souvent par des signes généraux : fièvre, fatigue, anorexie (= diminution de l’appétit), amaigrissement et donc, une altération de l’état général. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée.
L’atteinte pulmonaire
Il s’agit de fibrose pulmonaire décelée sur une radio ou un scanner des poumons ou parfois, d’une hémorragie alvéolaire (= saignement dans les alvéoles des poumons). Il s’agit alors d’une atteinte grave qui nécessite une prise en charge en urgence.L’atteinte rénale
L’atteinte rénale est fréquente au cours de la PAM. Elle est dite asymptomatique, car elle ne provoque pas de douleurs. Le seul symptôme (mais inconstant) est la présence de sang dans les urines. L’atteinte rénale se recherche par des examens des urines et une prise de sang voire une biopsie du rein.Les autres atteintes
La PAM peut également atteindre la peau (purpura), les articulations (douleur et inflammation), le tube digestif, plus rarement le système neurologique… La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. Les rechutes sont fréquentes puisqu’elles concernent un tiers des patients.
Comment se passe le diagnostic de la polyangéite microscopique ?
Le diagnostic de la polyangéite microscopique repose sur l’association de critères cliniques, biologiques et histologiques (c’est-à-dire retrouvés sur une biopsie). En effet, devant un ensemble de symptômes pouvant faire évoquer une PAM, les médecins vont:
- réaliser des biopsies pour rechercher au microscope l’inflammation de la paroi des vaisseaux ; les biopsies peuvent être faites sur la peau en cas de lésions cutanées, sur le rein en cas d’atteinte rénale…
- rechercher des anticorps spécifiques sur une prise de sang: les anticorps anti-polynucléaires neutrophiles, qu’on appelle les ANCA, de type MPO.
Quel médecin consulter ?
Le suivi de la PAM est assuré par un médecin interniste ou rhumatologue, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un néphrologue, un pneumologue…
Comment soigner la polyangéite microscopique ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement de la PAM sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.Les corticoïdes
Les corticoïdes sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement en cas de complications sévères de la maladie. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois.Les biothérapies et les immunosuppresseurs
Un traitement immunosuppresseur peut être associé à la corticothérapie en cas de forme sévère. Le choix se porte sur le rituximab ou le cyclophosphamide pour atteindre la rémission de la PAM. Quand la rémission est obtenue, l’immunosuppresseur de relais est le rituximab. C’est le traitement d’entretien.Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans le traitement de la PAM. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose….
Quelle évolution dans le temps ?
L’évolution de la PAM est marquée par des rechutes fréquentes, un tiers des malades rechutant dans les 5 ans suivant la première poussée de la maladie. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue.
La polyangéite microscopique au quotidien
Quels impacts sur la vie du patient ?
Durant les poussées de PAM, la fatigue, les douleurs et les autres symptômes possiblement présents impactent la vie quotidienne puisqu’il est souvent nécessaire d’hospitaliser le patient pour traiter la poussée. En dehors des poussées, les objectifs du traitement de la PAM sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.La maladie est-elle prise en charge par l’assurance maladie ?
Oui, la PAM est prise en charge au titre de l’ALD 21.
Besoin de plus d’informations ?
- Découvrez la web conférence du Pr Benjamin TERRIER, pour tout comprendre de la polyangéite microscopique
- Comment parler de sa vascularite à son enfant ? ses amis, sa famille ? par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER et Christian OLES, en partenariat avec l’association France Vascularites