Définition
L’OCMR (Ostéite Chronique Multifocale Récurrente) fait partie des maladies rares. C’est une maladie inflammatoire primitive des os qui touche préférentiellement les enfants à un âge médian de 10 ans, avec une prédominance féminine (2 filles pour 1 garçon). L’OCMR se manifeste par des douleurs osseuses parfois avec une atteinte de la peau, des articulations ou du tube digestif.
L'OCMR, c’est quoi ?
L’OCMR est une maladie inflammatoire des os, qui semble proche des maladies auto-inflammatoires, c’est-à-dire qu’il y a un dérèglement du système inflammatoire. C’est une maladie rare, on estime que l’OCMR touche 1 à 2 personnes sur 1 million. La maladie touche les enfants, plus souvent les filles que les garçons (2 filles pour 1 garçon). Elle débute en général vers 10 ans. C’est une maladie chronique qui va évoluer par poussées douloureuses. L’OCMR peut régresser spontanément après quelques années d’évolution.
Peut-on guérir de l'OCMR ?
On ne peut pas faire disparaître une OCMR. Par contre, il existe des traitements efficaces qui permettent d’atténuer les symptômes de la maladie, en particulier les douleurs osseuses. L’OCMR peut régresser spontanément après quelques années d’évolution.
Quelle est l’origine de l’OCMR ?
On ne connaît pas l’origine de l’OCMR. Ce n’est pas une maladie génétique ou héréditaire, ce qui signifie que les cas d’OCMR sont isolés dans une famille. Ce n’est pas une maladie infectieuse et il n’y a donc pas de risque de contagion.
Quels sont les symptômes de l’OCMR ?
L’OCMR est caractérisée par la présence de douleurs osseuses localisées, qui surviennent par crises de quelques jours à quelques semaines. Les zones les plus touchées sont (des plus fréquentes aux moins fréquentes) le tibia (=jambe), le pelvis (=bassin), le fémur (=cuisse), la clavicule et le calcanéum (=cheville). L’atteinte de la colonne vertébrale peut également survenir. L’atteinte du sternum, de la clavicule ou de la mandibule sont évocatrices d’OCMR. L’OCMR se présente sous deux formes, soit mono soit pluri focale (selon le nombre de zones douloureuses). Les crises douloureuses osseuses peuvent s’accompagner de fièvre. Parfois, des manifestations extra-osseuses, comme le psoriasis, la pustulose palmo-plantaire, la maladie de Crohn, l’acné ou le syndrome de Sweet, peuvent se manifester avec les douleurs osseuses. Les symptômes peuvent s’accompagner d’un syndrome inflammatoire biologique, c’est-à-dire que la CRP est élevée dans la prise de sang.
Comment se passe le diagnostic de l'OCMR ?
Le diagnostic positif repose sur un ensemble d’indices. Souvent, le diagnostic est établi par élimination après avoir exclu d’autres maladies. Des examens sont réalisés, en particulier des radiographies des zones douloureuses ou une IRM du corps entier qui peut montrer des signes orientant le médecin vers le diagnostic d’OCMR. En cas de doute, il est parfois nécessaire de faire une biopsie osseuse.
Quel traitement pour l'OCMR ?
L’OCMR est essentiellement caractérisée par la douleur, avec pour objectif principal la gestion de la douleur tout en préservant la qualité de vie. Les AINS, en tant que première ligne thérapeutique, se révèlent très efficaces et sont souvent prescrits de manière quotidienne pendant 3 à 6 semaines lors de phases douloureuses, puis réduits progressivement pour un usage selon les besoins. Pour les patients dont la douleur persiste malgré au moins deux AINS différents prescrits ou ceux présentant des atteintes de la colonne vertébrale dès le départ, il est parfois prescrit des biphosphonates administrés par voie intraveineuse et des anti-TNF. Ces traitements ne sont prescrits que par des spécialistes de l’OCMR, dans des centres de référence ou de compétence. En complément, une gestion de la douleur chronique et des ajustements aux activités sportives peuvent être nécessaires pour améliorer la qualité de vie des patients.
Quel spécialiste pour suivre une OCMR ?
Les spécialistes prenant en charge l’OCMR sont les pédiatres et les rhumatologues. Il existe une liste des centres de référence ou de compétence prenant en charge les patients atteints d’OCMR.
Vivre avec une OCMR au quotidien
Quel régime alimentaire avec une OCMR ?
Aucun régime particulier n’est nécessaire avec une OCMR.Peut-on faire du sport avec une OCMR ?
Oui, il est possible et même recommandé de faire du sport avec une OCMR.Vie quotidienne et maladies rares
Découvrez nos ressources pour mieux vivre au quotidien avec la maladie dans notre onglet dédié : Vie quotidienne
Besoin de plus d’informations ?
- Web conférence patients de la Filière : Ostéite Chronique Multifocale Récurrente (OCMR) et Syndrome SAPHO par le Dr Chantal DESLANDRE, en partenariat avec l’association AJI’Ados
- Protocole National de Diagnostic et de Soins pour l’OCMR en cours de rédaction