Définition
- Maladie rare
- Maladie chronique évoluant par poussées
- Maladie essentiellement ostéo-articulaire et cutanée
- Synonymes : synovite – acné – pustulose palmo-plantaire – hyperostose – ostéite
Épidémiologie
- Prévalence estimée à 1/10000, probablement sous-estimée
- Touche plus souvent l’adulte jeune (30-40 ans)
Physiopathologie
La physiopathologie exacte du SAPHO n’est pas complètement connue mais il semble exister des interactions entre le système immunitaire, des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux.
Clinique
Les manifestations cliniques du SAPHO varient d’un patient à l’autre, mais elles incluent généralement des symptômes articulaires, osseux et cutanés.
- Symptômes ostéo-articulaires : Les patients peuvent présenter des douleurs articulaires, en particulier de la paroi thoracique antérieure, du rachis thoracique (et moins souvent du rachis cervical et lombaire), voire de la mandibule ou des os iliaques. Les douleurs peuvent aussi être centrées sur un os, comme par exemple la clavicule avec une voussure en regard. En cas de survenue d’une synovite, cette dernière se manifeste le plus souvent au niveau des articulations sterno-claviculaires, des articulations sacro-iliaques, des articulations coxo-fémorales ou des genoux.
- Symptômes cutanés : Les lésions cutanées caractéristiques du SAPHO comprennent une acné pustuleuse, souvent localisée sur le visage, le cou et le haut du tronc, ainsi qu’une pustulose palmoplantaire affectant les mains et les pieds. Ces manifestations cutanées peuvent être persistantes ou récurrentes. Ces lésions peuvent apparaître 1 à 2 ans avant les atteintes articulaires et jusque 20 ans après.
- Autres atteintes : fièvre, amaigrissement, asthénie, douleurs abdominales, diarrhées…
Examens complémentaires
Les marqueurs biologiques de l’inflammation, tels que la protéine C-réactive, peuvent être élevés. Cependant, il n’existe pas de biomarqueur spécifique du SAPHO.
Des examens d’imagerie ostéo-articulaires sont utiles pour en caractériser l’atteinte. La mise en évidence d’une hyperostose sur une radiographie ou un scanner est un argument pour le diagnostic. La mise en évidence d’une ostéite condensante, notamment de la clavicule ou de l’ensemble d’un corps vertébral, est aussi un argument évocateur.
La biopsie osseuse met en évidence un infiltrat neutrophilique dans les stades précoces de la maladie.
Diagnostic positif
Le diagnostic du SAPHO repose sur l’association des symptômes caractéristiques, des résultats des examens d’imagerie et parfois de la biopsie qui permet d’éliminer des diagnostics différentiels si le doute existe (lymphome, métastases condensantes, ostéomyélites septiques ou tuberculose).
Les tableaux cliniques sont souvent incomplets, les signes dermatologiques pouvant être frustres ou absent au début.
Évolution
L’évolution du SAPHO est variable. Certains patients connaissent des périodes de rémission, tandis que d’autres peuvent présenter une maladie persistante. Les atteintes osseuses peuvent entraîner des séquelles.
Traitement
La prise en charge du SAPHO est souvent complexe et nécessite une approche individualisée et multidisciplinaire. Le traitement vise à soulager la douleur, à contrôler l’inflammation et à améliorer la qualité de vie du patient.
- AINS ± infiltrations articulaires
- En cas d’efficacité insuffisante, on peut discuter les biphosphonates, les anti-TNFα, voire le méthotrexate ou les antibiotiques pour les manifestations cutanées…