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Résumé par le Pr Mikael EBBO (Décembre 2024)Service de Médecine Interne, hôpital de la Timone, Marseille
Généralités
- Maladie associée aux IgG4 (MAG4) : pathologie fibro-inflammatoire systémique rare
- Caractérisée en histologie par des lésions inflammatoires et/ou fibrosantes avec infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire polyclonal
- Maladie systémique : elle peut toucher plusieurs organes
Épidémiologie
- Prédominance masculine : 75 % des cas concernent des hommes, mais variable selon les atteintes d’organes
- Âge moyen au diagnostic : 60-65 ans
- Prévalence : non connue, rare et probablement sous-diagnostiquée dans les formes localisées
- Distribution géographique premières descriptions en Asie, notamment au Japon, mais également observée en Europe et aux États-Unis
Clinique
La présentation clinique est variée, en fonction des organes touchés.
Atteintes fréquentes :
- Glandes salivaires et lacrymales :
- Syndrome de Mikulicz : Hypertrophie bilatérale des glandes salivaires et lacrymales
- Tumeurs de Küttner (glandes sous-maxillaires)
- Ophtalmologiques :
- Dacryodénite (uni ou bilatérale)
- Syndrome inflammatoire orbitaire
- Pancréas et voies biliaires :
- Pancréatite associée aux IgG4 (anciennement « pancréatite auto-immune de type I ») : Douleurs abdominales, ictère obstructif, et aspect « en saucisse » à l’imagerie
- Cholangite associée aux IgG4 : Ictère, cholestase et sténoses biliaires
- Reins :
- Néphrite tubulo-interstitielle : Insuffisance rénale, protéinurie tubulaire
- Lésions rénales hypodenses corticales bilatérales en scanner
Autres atteintes :
- Rétropéritoine : Fibrose rétropéritonéale avec compression urétérale
- Poumons : Nodules, épaississements péri-bronchovasculaires, médiastinite fibrosante
- Atteinte ganglionnaire localisée ou systémique
- Aorte : Aortite thoracique ou abdominale avec risque d’anévrysme
- Système nerveux central : Pachyméningite, déficit neurologique focal/atteinte des paires crâniennes
Diagnostic
La confirmation du diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques, histologiques et biologiques et nécessite toujours d’envisager les principaux diagnostics différentiels, variables selon la présentation clinico-biologique et radiologique.
Étapes clés :
- Suspicion clinique : Atteintes évocatrices.
- Bilan biologique :
- Élévation des IgG4 sériques (> 1,35 g/L chez 70 % des patients)
- Hypocomplémentémie (en cas d’atteinte rénale surtout).
- Imagerie pour confirmer les atteintes spécifiques.
- Histologie :
- Infiltrat lymphoplasmocytaire avec > 40 % de plasmocytes IgG4
- Fibrose storiforme
- Phlébites oblitérantes
Évolution
- Évolution naturelle : Progression lente/progressive avec fibrose des organes
- Rechutes fréquentes après traitement : 40-60 % des cas
- Complications possibles : Insuffisance rénale, ictère sévère, anévrysmes aortiques
Les facteurs de risque de rechute incluent une atteinte multi-organes et une élévation importante des IgG4 sériques au diagnostic
Traitement
Objectifs :
- Réduction de l’inflammation, et donc des symptômes, et prévention de la fibrose
- Rémission durable sans cortico-dépendance
Approche thérapeutique :
- Corticothérapie (induction de la rémission) : Prednisone, progressivement diminuée
- Immunosuppresseurs conventionnels ou Rituximab : en cas de cortico-dépendance ou d’emblée dans les formes sévères ou à visée d’épargne cortisonique
- Mesures associées :
- Surveillance rapprochée et prolongée (clinique, imagerie et bilans biologiques)
- Éducation thérapeutique et gestion des comorbidités (diabète, ostéoporose, risque infectieux…)