Définition
La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une maladie rare, systémique (c’est-à-dire qu’elle peut toucher plusieurs organes) caractérisée par un infiltrat inflammatoire de cellules dans les organes, ce qui peut causer leur augmentation de taille (aspect de pseudo-tumeur) voire leur dysfonctionnement. La maladie associée aux IgG4 a été décrite récemment, dans les années 2000. Le terme IgG4 signifie immunoglobuline G de type 4; en effet, le taux d’IgG4 est fréquemment élevé au cours de cette maladie et l’infiltrat inflammatoire de MAG4 comprend des plasmocytes produisant les IgG4, d’où le nom qui a été attribué à cette maladie. La maladie associée aux IgG4 touche principalement les hommes, de plus de 50 ans. Sa fréquence n’est pas connue en Europe mais son incidence (nombre de nouveaux cas par an) est de 6/100000 au Japon. C’est une maladie rare.
Qu’est-ce que la maladie associée aux IgG4 ?
La maladie associée aux IgG4 se caractérise par la présence d’un infiltrat inflammatoire de lymphocytes dans un ou plusieurs tissus ou organes. En analyse microscopique de la biopsie, ces lymphocytes sont de différents types (ce qui différencie MAG4 des cancers) et on observe un nombre important de lymphocytes particuliers, appelés plasmocytes IgG4 (dont le rôle est de produire les IgG4). Ces infiltrats tissulaires peuvent entraîner une augmentation de la taille des organes atteints voire leur dysfonctionnement, ce qui explique les symptômes présentés par les patients. Les organes les plus souvent atteints sont le pancréas, les glandes parotides et lacrymales, les reins…
La maladie associée aux IgG4 : peut-on en guérir ?
Il n’y a pas de traitement spécifique de la maladie associée aux IgG4 à ce jour mais avec des corticoïdes voire des immunosuppresseurs, on peut espérer la régression des infiltrats inflammatoires et donc des symptômes de la maladie. À l’arrêt des traitements, les patients peuvent être guéris mais une possibilité de rechute existe.
Quelles sont les causes de la maladie associée aux IgG4 ?
On ne connaît pas précisément les causes de la maladie associée aux IgG4. Ce n’est pas une maladie génétique ni une maladie contagieuse et elle ne fait pas partie des cancers.
Quels sont les symptômes de la maladie associée aux IgG4 ?
Il existe peu de signes spécifiques de la maladie associée aux IgG4. Les patients peuvent présenter une fatigue, un amaigrissement, un peu de fièvre.
Atteinte glandulaire
- augmentation de volume des glandes
- sécheresse buccale et/ou oculaire (manque de salive et/ou de larmes)
Atteinte du pancréas et des voies biliaires
- douleurs abdominales
- ictère (=jaunisse)
Atteinte ganglionnaire
Certains ganglions sont augmentés de volume (on les appelle alors des adénopathies) ; il s’agit le plus souvent de ganglions profonds et ce sont des examens de radiologie comme un scanner ou une échographie qui en font le diagnostic.Autres atteintes
D’autres atteintes sont moins fréquentes : poumons, reins, peau, hypophyse…
Comment diagnostiquer la maladie associée aux IgG4 ?
Le diagnostic d’une maladie associée aux IgG4 ne peut se faire qu’avec l’analyse au laboratoire d’anatomopathologie d’une biopsie. L’organe biopsié dépend des atteintes cliniques mises en évidence (glandes, ganglions…). Une fois la biopsie arrivée au laboratoire, le diagnostic d’une maladie associée aux IgG4 repose sur la mise en évidence des infiltrats lympho-plasmocytaires avec un certain nombre de plasmocytes à IgG4. L’aspect typique de la fibrose provoquée par la maladie associée aux IgG4 est appelée “fibrose storiforme”. Une prise de sang à la recherche d’une élévation des taux d’IgG4 dans le sang est également réalisée. Le diagnostic final repose sur des arguments cliniques, en imagerie, à la prise de sang et à la biopsie. Il ne peut être porté que par un médecin connaissant cette maladie rare.
Peut-on confondre la maladie associée aux IgG4 avec une autre maladie ?
Les symptômes de la maladie associée aux IgG4 ne sont pas spécifiques: fatigue, perte d’appétit, douleurs abdominales… On peut retrouver ces symptômes dans beaucoup d’autres maladies. C’est pour cela qu’il est indispensable de faire des biopsies pour établir un diagnostic anatomopathologique qui est un diagnostic de certitude et permet de ne pas confondre la maladie associée aux IgG4 avec une autre maladie.
Comment soigner la maladie associée aux IgG4 ? Quels sont les traitements ?
Il n’y a pas de traitement spécifique de la maladie associée aux IgG4 à ce jour. Dans un premier temps, on prescrit des corticoïdes pendant plusieurs mois (avec une dose diminuant petit à petit), efficaces dans plus de 90 % des cas avec une réduction voire une disparition des symptômes. En cas de rechute ou de nécessité de maintenir une dose trop élevée de corticoïdes au long cours, on a recours aux immunosuppresseurs (rituximab, méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil…). À l’arrêt des traitements, les patients peuvent être guéris mais une possibilité de rechute existe.
Quelle évolution de la maladie dans le temps ?
Lorsque les traitements peuvent être interrompus car les symptômes ont régressé, certains patients vont rester asymptomatiques et d’autres présenteront une rechute qu’on ne peut prévoir et qui nécessitera une reprise des traitements.
Vivre avec la maladie associée aux IgG4 au quotidien
Quel régime avec la maladie associée aux IgG4?
Dans la plupart des cas, aucun régime alimentaire particulier n’est nécessaire.Peut-on faire du sport avec une maladie associée aux IgG4?
Oui, il est possible de faire du sport avec une maladie associée aux IgG4.Peut-on faire être vaccinés avec une maladie associée aux IgG4?
Oui, il est recommandé d’avoir ses vaccinations à jour avec une maladie associée aux IgG4, en particulier avec des corticoïdes et des immunosuppresseurs qui nécessitent des vaccinations supplémentaires. Pour en savoir plus sur la vaccination en contexte de maladies auto-immunes ou auto-inflammatoires, n’hésitez pas à consulter notre rubrique dédiée : Vaccination.
Besoin de plus d’informations ?
Contenus vidéo
- Les 6 minutes de la Filière du Pr SCHLEINITZ sur la maladie associée aux IgG4, une vidéo courte explicative pour mieux comprendre la maladie
- Web conférence des Jeudis de la Filière du Pr SCHLEINITZ sur la maladie associée aux IgG4 (vidéo initialement destinée aux professionnels de santé)
Les centres experts
Pour consulter la liste des centres de référence et de compétence disponibles, rendez-vous à la rubrique : Les centres FAI²R.