Résumé par le Pr Jacques POUCHOT (Janvier 2019)Service de Médecine Interne, Hôpital Européen Georges Pompidou, Paris
Définition
Le syndrome de Cogan est une vascularite systémique rare caractérisée par une inflammation de la cornée (kératite interstitielle) et une atteinte audio-vestibulaire. Toutefois, chez la majorité des malades, la symptomatologie ne se résume pas à une atteinte de l’œil et de l’oreille mais peut intéresser de nombreux organes et faire du syndrome de Cogan une maladie systémique.
Le syndrome de Cogan est dit atypique lorsque l’atteinte oculaire n’est pas une kératite interstitielle ou lorsque les manifestations audio-vestibulaires n’ont pas les caractéristiques d’un pseudo-syndrome de Ménière ou encore lorsque le délai entre la survenue des deux types d’atteintes (œil et oreille) est de plus de 2 ans.
Épidémiologie
Le syndrome de Cogan est une affection du sujet jeune qui débute le plus souvent entre 20 et 30 ans. Il est aussi fréquent chez la femme que chez l’homme. Il a été décrit dans la plupart des ethnies. Aucune forme familiale n’a été rapportée.
C’est une affection très rare puisque même en tenant compte de sa définition élargie (syndrome de Cogan typique et atypique) le nombre d’observation rapportée est inférieur à 500.
Physiopathologie
L’étiologie du syndrome de Cogan reste inconnue à ce jour. Une infection, généralement des voies aériennes supérieures, est souvent présente au début de l’affection. Un mécanisme d’auto-immunité a été suggéré avec la mise en évidence chez un petit nombre de malades d’anticorps circulants dirigés contre des constituants de l’oreille interne (cochlée ou labyrinthe) ou de la cornée.
Clinique
Atteinte ophtalmologique
Elle se manifeste par une rougeur oculaire, une photosensibilité, et des douleurs oculaires. L’atteinte est le plus souvent bilatérale. L’examen ophtalmologique montre typiquement une kératite interstitielle avec un infiltrat cornéen granuleux et irrégulier à la partie profonde de la cornée parfois associé une néo-vascularisation.
De nombreuses autres manifestations ophtalmologiques ont été décrites dans le syndrome de Cogan atypique (conjonctivite, sclérite ou épisclérite, uvéite, rétinite, etc.).
Le pronostic visuel est en général très bon même si une baisse de l’acuité visuelle voire une cécité ont été rapportées chez quelques malades.
Atteinte audio-vestibulaire
Elle fait toute la gravité de la maladie. Typiquement les malades présentent un syndrome vestibulaire, associé d’emblée ou secondairement à une surdité souvent très profonde. Le tableau initial ressemble à celui d’un syndrome de Ménière, débutant brutalement par un grand vertige rotatoire avec instabilité, nausées et vomissement associé à des acouphènes. Après une évolution fluctuante de quelques jours à quelques semaines, le syndrome vestibulaire régresse pour laisser la place à une hypoacousie le plus souvent bilatérale, sévère et habituellement définitive. Cette surdité de perception bilatérale et complète chez plus de 50% des malades en fait une des atteintes les plus sévères du syndrome de Cogan.
Les autres manifestations
Le syndrome de Cogan touche au moins un autre organe que l’œil ou l’oreille chez près de 70% des malades.
Signes généraux
La présence d’une fièvre et d’une altération de l’état général (fatigue, perte de poids) sont fréquentes dans le syndrome de Cogan.
Manifestations cardiovasculaires
Environ 10% des malades présentent une aortite (aorte thoracique ascendant le plus souvent) qui peut se compliquer dans le suivi d’un anévrisme, d’une dissection ou d’une insuffisance aortique. En dehors de l’atteinte de l’aorte qui est classique dans le syndrome de Cogan, une vascularite d’autres gros vaisseaux (artères rénales, artères des membres ou digestives) est possible et peut se traduire par une hypertension artérielle, des douleurs abdominales ou une claudication douloureuse à la marche. Une inflammation des artères de moyen ou petit calibre a été aussi rapportée.
Une myocardite, une péricardite ou une atteinte spécifique des coronaires ont été également rapportées mais sont beaucoup plus rares.
Manifestations systémiques diverses
- neurologiques : des atteintes neurologiques centrales ou périphériques très variées ont été rapportées ;
- rhumatologiques : des douleurs articulaires inflammatoires ou de véritables arthrites avec gonflement sont possibles ;
- digestives : elles se traduisent par des douleurs abdominales, des troubles du transit (diarrhée le plus souvent) et parfois par des tableaux d’hépatite biologique (cytolyse ou cholestase) ;
- dermatologiques : diverses manifestations cutanées ou muqueuses ont été rapportées.
Biologie
Un syndrome inflammatoire est présent chez 3/4 des malades pendant les poussées de la maladie.
L’enquête immunologique classique (en particulier : anticorps anti-nucléaires, anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, anticorps anti-phospholipides) est généralement négative et la recherche des anticorps dirigés contre les constituants de l’oreille interne ou la cornée n’est pas faite pratique courante.
L’enquête infectieuse est négative. La sérologie de la syphilis est négative (la kératite est en effet une manifestation possible de la syphilis et doit être éliminée par principe).
Imagerie
Les examens d’imagerie sont guidés par les manifestations présentées. L’IRM (imagerie par résonnance magnétique) de l’oreille interne peut montrer un aspect de labyrinthite à la phase aiguë mais en fait elle est surtout utile pour éliminer d’autres affections qui pourraient être responsable d’une atteinte audio-vestibulaire centrale. Le TEP-scanner peut être utile pour faire le bilan de l’atteinte vasculaire inflammatoire des gros troncs artériels.
Anatomopathologie
Quelques rares analyses histologiques ont pu démontrer qu’il existait dans le syndrome de Cogan un aspect de vascularite.
Diagnostic positif
Quand la kératite interstitielle, le syndrome vestibulaire et la surdité d’installation rapide sont associés le diagnostic de syndrome de Cogan ne fait guère de doute.
Dans les autres situations, en l’absence de signe pathognomonique, les principaux diagnostics différentiels discutés sont : le syndrome de Ménière, une surdité immunologique, d’autres maladies systémiques (syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, syndrome de Susac, périartérite noueuse, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite, polychondrite atrophiante, maladie de Behçet, syndrome de Gougerot Sjögren, maladie de Whipple).
Évolution
Le plus souvent l’évolution du syndrome de Cogan se fait par poussées, oculaires ou vestibulaires. La surdité, le plus souvent bilatérale est la principale séquelle du syndrome de Cogan. Les séquelles visuelles sont beaucoup plus rares. Une surveillance vasculaire des gros troncs artériels doit faire partie de la surveillance systématique (dépistage d’une atteinte de l’aorte dans l’évolution).
Prise en charge thérapeutique
Le syndrome de Cogan n’a fait l’objet d’aucun essai contrôlé et les traitements proposés sont basés sur les résultats obtenus dans des observations isolées ou des petites séries de cas. Une corticothérapie est utilisée chez la plupart des malades et permet de contrôler les manifestations oculaires et la plupart des manifestations systémiques. La prednisone est le plus souvent utilisée à des doses élevées (1 mg/kg/j) puis ensuite lentement dégressives. L’efficacité sur l’atteinte auditive est malheureusement très aléatoire (des bolus de méthylprednisolone sont parfois utilisés mais rarement efficaces en présence d’une surdité). Les immunosuppresseurs sont souvent proposés en cas d’échec ou de réponse insuffisance aux corticoïdes (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide). Les anti-TNFa sont parfois efficaces.
Les implants cochléaires parfois bilatéraux ont été l’un des progrès les plus importants dans la prise en charge des surdités qui sont fréquentes dans cette affection.