Définition
Le syndrome de Cogan fait partie de la famille des vascularites. C’est une maladie rare qui touche surtout les yeux et les oreilles mais elle peut aussi entraîner une atteinte d’autres organes comme les vaisseaux, les articulations…
C'est quoi, le syndrome de Cogan ?
Le syndrome de Cogan est une vascularite d’origine indéterminée dite systémique, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. On pense que c’est une maladie auto-immune. Le syndrome de Cogan est une maladie rare avec environ 400 cas décrits. C’est une maladie du sujet jeune qui débute le plus souvent entre 20 et 30 ans. Il est aussi fréquent chez la femme que chez l’homme. Il a été décrit dans la plupart des ethnies. Le syndrome de Cogan se caractérise par une inflammation de l’œil et de l’oreille mais chez la plupart des malades, les symptômes concernent d’autres organes. On parle de syndrome de Cogan typique quand l’atteinte de l’œil est une kératite interstitielle, que l’atteinte de l’oreille est une surdité brutale avec des vertiges et que ces 2 atteintes surviennent en moins de 2 ans. Le syndrome de Cogan est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas le guérir, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie et éviter la survenue d’une surdité. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.
Quelles sont les causes du syndrome de Cogan ?
Les causes exactes du syndrome de Cogan ne sont pas entièrement comprises. Cependant, il est généralement considéré comme une maladie auto-immune. Des facteurs génétiques et environnementaux peuvent également jouer un rôle dans le développement de cette maladie. Une infection, généralement des voies aériennes supérieures, est souvent présente au début de la maladie. Le syndrome de Cogan n’est pas une maladie génétique ni héréditaire ni infectieuse ni contagieuse. Aucune forme familiale n’a été rapportée.
Quels sont les principaux symptômes du syndrome de Cogan ?
Le syndrome de Cogan se manifeste souvent par des signes généraux : fièvre, fatigue, anorexie (= diminution de l’appétit), amaigrissement et donc, une altération de l’état général. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée.
L’atteinte ophtalmologique
La kératite interstitielle est l’un des symptômes les plus courants du syndrome de Cogan. Elle se caractérise par :- une rougeur de l’œil : les patients peuvent présenter un œil rouge, souvent accompagné de douleur et de larmoiement excessif.
- une douleur de l’œil.
- une sensibilité à la lumière : une photophobie peut survenir, rendant difficile la tolérance à la lumière vive.
L’atteinte ORL
L’atteinte ORL typique débute brutalement par :- un grand vertige rotatoire: les patients peuvent ressentir un vertige continu et rotatoire, avec impression de voir les objets tourner autour de soi, entraînant une sensation de déséquilibre.
- des acouphènes : des bruits auditifs anormaux, tels que sifflements, bourdonnements ou tintements, peuvent être présents.
- une surdité progressive : une perte auditive peut se développer progressivement et affecter la capacité à entendre les sons de manière claire.
Comment se passe le diagnostic du syndrome de Cogan ?
Le diagnostic de syndrome de Cogan repose sur les examens ophtalmologique et ORL. Les médecins s’appuient également sur des examens d’imagerie comme l’IRM ou le TEP scanner. En cas de kératite interstitielle + surdité de perception + apparition en moins de 2 ans, le syndrome de Cogan est dit typique. Dans le cas contraire, il est dit atypique et donc plus difficile à diagnostiquer; il faudra souvent passer par une période pour éliminer d’autres diagnostics possibles (= les diagnostics différentiels).
Quel médecin consulter ?
Le suivi du syndrome de Cogan est assuré par un médecin interniste ou rhumatologue, en lien avec le médecin traitant. Un suivi auprès d’un ophtalmologue et/ou d’un ORL est très souvent nécessaire. Pour consulter la liste des centres de notre filière et leurs équipes, rendez-vous dans la rubrique dédiée : Les centres FAI²R
Comment soigner le syndrome de Cogan ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement du syndrome de Cogan sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements. Les implants cochléaires parfois bilatéraux ont été l’un des progrès les plus importants dans la prise en charge des surdités.Les corticoïdes
Les corticoïdes sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois.Les biothérapies et les immunosuppresseurs
Un traitement immunosuppresseur peut être associé à la corticothérapie: les immunosuppresseurs classiques (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofétil (ou acide mycophénolique), cyclophosphamide intraveineux) ; les thérapies ciblées : plusieurs thérapies ciblées ayant une AMM pour les rhumatismes inflammatoires ont été essayées avec une efficacité inconstante et parfois transitoire, en particulier l’infliximab et le tocilizumab ; le potentiel des autres thérapies ciblées reste à évaluer.Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans le traitement du syndrome de Cogan. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, ou encore l’hypnose.
Quelle évolution dans le temps ?
Le plus souvent l’évolution du syndrome de Cogan se fait par poussées, oculaires ou auditives. La surdité, le plus souvent bilatérale, est la principale séquelle du syndrome de Cogan. Les séquelles visuelles sont beaucoup plus rares.
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