Définition
Le syndrome de Susac fait partie de la famille des vascularites. C’est une maladie rare qui touche le cerveau, les yeux et les oreilles.
Qu’est-ce que le syndrome de Susac ?
Le syndrome de Susac est une vascularite d’origine indéterminée dite systémique, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. On pense que c’est une maladie auto-immune. Le syndrome de Susac est une maladie rare avec environ 500 cas décrits. Le syndrome de Susac touche essentiellement les femmes, dans 80% des cas, avec un âge moyen au diagnostic de 31 ans. Quelques rares cas de forme pédiatrique ont été décrits. Le syndrome de Susac se caractérise par une inflammation des petites artères à destinée du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne, à l’origine des lésions de ces 3 organes. Le syndrome de Susac est une maladie chronique qui évolue par poussées imprévisibles. On ne peut pas le guérir, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie et éviter la survenue de complications. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible. Après une évolution de 4 ans environ, le syndrome de Susac s’éteint.
Quelles sont les causes du syndrome de Susac ?
Les causes exactes du syndrome de Susac ne sont pas connues. Le syndrome de Susac n’est pas une maladie génétique ni héréditaire ni infectieuse ni contagieuse. Aucune forme familiale n’a été rapportée.
Quels sont les principaux symptômes du syndrome de Susac ?
Le syndrome de Susac se manifeste exclusivement dans 3 organes: le cerveau, l’œil et l’oreille interne.
L’atteinte cérébrale
- Migraines
- Troubles psychiatriques
- Déficit moteur (=perte de force) ou sensitif (=perte de sensibilité)
L’atteinte ophtalmologique
- Mouches volantes (= myodésopsies)
- Amputation du champ visuel
- Baisse de la vision
L’atteinte ORL
- Vertige intense
- Surdité soudaine
Comment se passe le diagnostic du syndrome de Susac ?
Le diagnostic de syndrome de Susac repose sur les examens cérébraux, ophtalmologique et ORL. Des examens tels que l’IRM cérébrale, la ponction lombaire, le fond d’œil et l’audiogramme sont nécessaires pour identifier les lésions caractéristiques.
Quel médecin consulter ?
Le suivi du syndrome de Susac est assuré par un médecin interniste ou rhumatologue, en lien avec le médecin traitant. Un suivi auprès d’un neurologue, d’un ophtalmologue et/ou d’un ORL est très souvent nécessaire.
Comment soigner le syndrome de Susac ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement du syndrome de Susac sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.Les corticoïdes et les antiagrégants
Les corticoïdes sont prescrits par voie orale et parfois par voie veineuse durant les premiers jours de traitement. En raison de leurs effets secondaires potentiels, leur posologie est réduite progressivement, sur plusieurs semaines ou mois. Les corticoïdes sont associés à des médicaments antiagrégants comme l’aspirine.Les biothérapies et les immunosuppresseurs
Un traitement immunosuppresseur peut être associé dans les cas les plus graves.Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans le traitement du syndrome de Susac. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose… .
Quelle évolution dans le temps ?
Le plus souvent, l’évolution du syndrome de Susac se fait par poussées imprévisibles. Après 4 ans d’évolution en moyenne, le syndrome de Susac tend à s’éteindre. Les séquelles principales peuvent inclure une surdité nécessitant un appareillage.
Besoin de plus d’informations ?
Découvrez le projet soutenu par l’un des appels à projets FAI²R et porté par le Dr Tiphaine GOULENOK, le livret « Le syndrome Susac en 60 questions » pour mieux comprendre la maladie.