Définition
La vascularite cryoglobulinémique fait partie de la famille des maladies appelées vascularites. Comme toutes les vascularites, elle provoque une inflammation de la paroi de certains vaisseaux. Elle se distingue des autres vascularites, car elle touche les vaisseaux de petit et de moyen calibre et présente des manifestations cutanées, articulaires, rénales et neurologiques prédominantes. Elle est caractérisée par la présence dans le sang d’une protéine particulière appelée cryoglobuline.
Qu’est-ce que la vascularite cryoglobulinémique ?
La vascularite cryoglobulinémique fait partie des maladies auto-immunes dites systémiques, c’est-à-dire qu’elle peut atteindre différents organes. C’est une maladie rare. Les organes les plus fréquemment atteints au cours de la vascularite cryoglobulinémique sont la peau, les articulations, les reins et le système nerveux. La vascularite cryoglobulinémique peut s’avérer être une maladie grave, en particulier quand elle touche les reins ou le cerveau. La vascularite cryoglobulinémique est une maladie chronique qui évolue par poussées. On ne peut pas guérir la vascularite cryoglobulinémique, c’est-à-dire qu’on ne sait pas faire disparaître la maladie, mais on peut traiter les poussées pour calmer la maladie. L’objectif du traitement est de calmer rapidement la maladie pour la rendre asymptomatique et avec le moins de séquelles possible.
Qu’est-ce qu’une cryoglobuline ?
Une cryoglobuline est une immunoglobuline particulière car elle a la propriété de précipiter dans le sang au froid. Ce phénomène de précipitation entraîne une occlusion et une inflammation des petits ou des moyens vaisseaux dans lesquels ce phénomène se produit. Ce phénomène d’occlusion et d’inflammation est responsable des manifestations cliniques des vascularites cryoglobulinémiques. Il existe 3 types de cryoglobulines:
- le type I : toujours associée à des maladies hématologiques
- le type II et le type III : associées à des maladies infectieuses (en particulier l’hépatite C) ou des maladies auto-immunes (surtout le lupus systémique et la maladie de Gougerot-Sjögren) ou non associée à une autre maladie (on parle de cryoglobulinémie essentielle).
Quelles sont les causes de la vascularite cryoglobulinémique ?
La vascularite cryoglobulinémique n’est pas une maladie héréditaire ou génétique, il n’y a pas de forme familiale. La vascularite cryoglobulinémique ne fait pas partie des infections et elle n’est donc pas contagieuse. En revanche, la vascularite cryoglobulinémique peut être associée à des maladies infectieuses (en particulier l’hépatite C).
Quels sont les principaux symptômes de la vascularite cryoglobulinémique ?
La vascularite cryoglobulinémique se manifeste souvent par des signes cliniques généraux : fièvre, fatigue, anorexie (= diminution de l’appétit), amaigrissement et donc, une altération de l’état général. La prise de sang retrouve de l’inflammation dans le sang : la CRP est élevée mais surtout, la présence de la cryoglobuline.
L’atteinte cutanée
Le principal symptôme cutané est le purpura ; ce sont des lésions rouges, le plus souvent sur les jambes, qui ne s’effacent pas quand on appuie dessus et qui surviennent par poussées. Ces lésions peuvent parfois s’ulcérer voire se nécroser.L’atteinte articulaire
Les patients atteints de vascularite cryoglobulinémique présentent souvent des douleurs des articulations, inflammatoires, appelées polyarthrite. Celle-ci ne laisse pas de séquelles ou de déformations articulaires une fois le traitement efficace.L’atteinte rénale
L’atteinte rénale est dite asymptomatique, car elle ne provoque pas de douleurs. Le seul symptôme (mais inconstant) est la présence de protéine et/ou de sang dans les urines. L’atteinte rénale se recherche par des examens des urines et une prise de sang voire une biopsie du rein.L’atteinte neurologique
Il s’agit le plus souvent d’une atteinte des nerfs périphériques (polyneuropathie > mononeuropathie) qui peut entraîner des troubles de la sensibilité et des douleurs à type de sensation de brûlure ou d’électricité dans certaines zones du corps. Plus rarement, il s’agit d’une atteinte centrale à type de vascularite cérébrale (inflammation des vaisseaux du cerveau).Les autres atteintes
La vascularite cryoglobulinémique peut plus rarement atteindre le foie, le tube digestif, le cœur, les poumons… La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission.
Comment se passe le diagnostic de la vascularite cryoglobulinémique ?
Le diagnostic de vascularite cryoglobulinémique repose sur l’association de manifestations clinico-biologiques et la présence d’une cryoglobulinémie dans le sérum des patients. Il est parfois nécessaire de faire une biopsie cutanée qui peut apporter des informations précieuses.
Quel médecin consulter ?
Le suivi de la vascularite cryoglobulinémique est assuré dans un service de médecine interne ou de rhumatologie, en lien avec le médecin traitant. En fonction des atteintes de la maladie, les patients peuvent aussi être suivis par un dermatologue, un neurologue, un néphrologue… La liste des centres de référence et de compétence de la filière est disponible dans notre rubrique : Les centres FAI²R.
Comment soigner la vascularite cryoglobulinémique ?
En quoi consistent les traitements existants ?
Les objectifs du traitement de la vascularite cryoglobulinémique sont de permettre le maintien de l’état de santé du patient : de permettre un confort quotidien, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements, en particulier les infections. Le traitement repose en premier lieu sur le traitement de la maladie associée à la vascularite cryoglobulinémique quand elle existe : traitement de la maladie hématologique, traitement de l’infection, traitement de la maladie auto-immune… Le traitement spécifique de la vascularite cryoglobulinémique repose quant à lui sur la corticothérapie voire les immunosuppresseurs (rituximab). Une éviction du froid est toujours recommandée en raison de son rôle aggravant sur les manifestations de la cryoglobulinémie.Existe-t-il des remèdes naturels/non médicamenteux ?
Aucun remède naturel ou non médicamenteux ne permet de remplacer les médicaments traditionnels (les corticoïdes et les immunosuppresseurs) dans le traitement de la vascularite cryoglobulinémique. Cependant, certaines thérapies complémentaires, utilisées en plus des corticoïdes et de l’immunosuppresseur, peuvent aider le patient à maintenir un bon état de santé, gérer sa fatigue, ses douleurs, sa qualité de vie… On peut citer le yoga, la sophrologie, l’hypnose…. Pour en savoir plus, consultez notre rubrique dédiée : Thérapies complémentaires et Bien-être.
Quelle évolution dans le temps ?
L’évolution de la vascularite cryoglobulinémique peut être marquée par des rechutes. Il est donc important de poursuivre sa surveillance régulière auprès de son médecin interniste ou rhumatologue.
La vascularite cryoglobulinémique au quotidien
Quels impacts sur la vie du patient ?
Durant les poussées de vascularite cryoglobulinémique, la fatigue, le purpura, les douleurs et les autres symptômes possiblement présents impactent la vie quotidienne puisqu’il est souvent nécessaire d’hospitaliser le patient pour traiter la poussée. En dehors des poussées, les objectifs du traitement de la vascularite cryoglobulinémique sont de permettre un confort quotidien au patient, de maintenir son insertion sociale et professionnelle et de prévenir les complications de la maladie et des traitements.La maladie est-elle prise en charge par l’assurance maladie ?
Oui, la vascularite cryoglobulinémique est prise en charge au titre de l’ALD 21.
Où en est la recherche sur la vascularite cryoglobulinémique ?
La recherche est très active dans la vascularite cryoglobulinémique et il existe beaucoup de protocoles de recherche clinique qui visent à trouver de nouvelles thérapies ou médicaments pour les patients.
Besoin de plus d’informations ?
Pour aller plus loin, découvrez :
- la web conférence du Pr Cacoub, pour tout comprendre de la vascularite cryoglobulinémique
- Comment parler de sa vascularite à son enfant ? ses amis, sa famille ? par le Dr Alexandra AUDEMARD-VERGER et Christian OLES, en partenariat avec l’association France Vascularites
- le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Cryoglobulinémies qui a pour but d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge et le suivi de la maladie sur l’ensemble du territoire.