Résumé par le Dr Benjamin TERRIER (Décembre 2018)Service de Médecine Interne, Groupe Français d’Étude des Vascularites, Hôpital Cochin, Paris
Définition
La vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) est une maladie définie par une atteinte inflammatoire des capillaires du derme (appelée vascularite), associée à une éruption cutanée urticarienne atypique et une consommation de la voie classique du complément.
Épidémiologie
La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une entité rare. La prévalence et l’incidence sont inconnues et difficiles à évaluer, du fait de la diversité des manifestations cliniques, des difficultés de diagnostic et de classification et du faible nombre de patients.
Physiopathologie
La VUH est une vascularite médiée par les complexes immuns (c’est à dire des complexes entre des antigènes et des anticorps), impliquant les complexes immuns entre l’antigène C1q et l’anticorps anti-C1q.
Clinique
L’atteinte cutanée est constante et faite de lésions infiltrées érythémateuses et œdémateuses, « urticariennes » ; les lésions se répartissent de manière diffuse sur le tronc et les membres. Le plus souvent, ces lésions sont fixes, durent plus de 24 heures et laissent une pigmentation résiduelle, à la différence de l’urticaire « classique ».
En plus de l’atteinte cutanée, deux tiers des patients ont des atteintes oculaire, articulaire, digestive et/ou rénale.
Biologie
L’immense majorité des patients a une hypocomplémentémie, avec baisse des fractions C3, C4 et/ou CH50 du complément. La présence d’anticorps anti-C1q est un des éléments majeurs du diagnostic, mais ils ne seraient détectés que dans la moitié des cas.
Anatomopathologie
L’image histologique classique d’une lésion cutanée est celle d’une vascularite dite leucocytoclasique. Sous un épiderme normal, le derme est le siège d’un infiltrat inflammatoire polymorphe, composé principalement de polynucléaires neutrophiles mais également de lymphocytes, de polynucléaires éosinophiles et d’histiocytes, autour des vaisseaux.
Prise en charge thérapeutique
L’hydroxychloroquine, la colchicine ou la dapsone représentent des traitements appropriés en première ligne compte tenu de leur profil de tolérance excellent et leur bonne efficacité.
Une corticothérapie orale peut être nécessaire, souvent à des doses inférieures à 0,5 mg/kg/j. Enfin, chez les patients ayant une maladie résistante au traitement ou grave, l’utilisation d’immunosuppresseurs conventionnels est souvent nécessaire.
Évolution
Le pronostic des vascularites urticariennes hypocomplémentémiques dépend du type d’organes atteints, la gravité de la maladie étant principalement liée aux atteintes pulmonaire et rénale. C’est une maladie souvent chronique et récurrente, pouvant être à l’origine d’une altération de la qualité de vie, mais le pronostic reste très satisfaisant, avec une excellente survie globale.